读医学网

【一般资料】

患者女，13岁

【主诉】

骨软骨发育不良伴脊柱侧凸畸形，于2012年8月17日入院。

【辅助检查】

全脊柱X线平片示脊柱三弯畸形，主弯Cobb角92°，胸弯Cobb角60°，腰弯Cobb角75°。全脊柱正位X线片示椎体高度降低，椎弓根间距自上至下保持不变；侧位X线片示胸椎后凸畸形，椎弓根变短。CT三维重建示椎体高度降低，椎体上下面毛糙不平。矢状面MRI示椎体扁平，上下终板不平整，部分椎体呈“子弹”状，椎弓根缩短，L2~S1多节段椎间盘退变、突出伴椎管狭窄（图1）。

【初步诊断】

骨软骨发育不良伴脊柱侧凸畸形。

【治疗经过】

完善各项术前检查及术前讨论后，于2012年9月10日全麻下行脊柱侧凸畸形后路矫形内固定植骨融合术，手术固定节段为T2~L5，未行截骨操作。术中常规采取控制性低血压以减少出血量，平均动脉压（MAP）控制在60~70mmHg。置棒矫形节段出血量较多，血压较低，MAP控制在60mmHg左右。手术全程予以躯体感觉诱发电位（SEP）及运动诱发电位（MEP）监测（图2），矫形结束后行唤醒试验，双下肢活动正常，手术顺利结束。手术总出血量为4500ml，输血量4000ml。

患者在手术结束2h后麻醉复苏，清醒后患者出现双下肢运动功能障碍并进行性加重。紧急行神经电生理检查示双下肢SEP及MEP信号完全消失，上肢未见明显异常。随后脐平面以下感觉消失，双下肢运动功能丧失。立即行脊柱后路椎管探查术，术中给予甲强龙冲击，去除横连杆及右侧的矫形棒，同时松解左侧矫形棒，并行T8~L1的全椎板切除减压。但在此过程中神经电生理监测未见变化，依然双下肢SEP及MEP信号完全消失，而上肢正常（图2）。术后给予高压氧治疗等一系列措施。术后12个月患者双下肢神经功能无明显改善，T5水平以下皮肤针刺觉明显下降，双下肢肌力0级。

病例来源：中国脊柱脊髓杂志