读医学网

【一般资料】

71岁男

【主诉】

因体重减轻、胃痛、呕吐及疲劳感入院（2 个月体重下降 5 公斤），

【现病史】

2周前在另一家医院胃活检诊断为未分化胃癌。

【既往病史】

没有癌症家族史或是内分泌疾病史。

【体格检查】

体检腹部无压痛，肠鸣音正常。上消化道内镜证实存在胃肿瘤，突出于胃体。CT 见右肾上腺肿物（图 1），无肝和肺转移，左肾上腺正常。

【辅助检查】

血红蛋白 106 g/L，谷草转氨酶 88?U/L，谷丙转氨酶 137?U/L，肌酐 1.23 mg/dL，尿酸 40?mg/dL，血糖皮质醇水平正常，血糖和血淀粉酶正常，血压 175/95 mmHg，心率 92/分，节律规整。

【治疗经过】

大体见肾上腺切除标本 13×10×6 厘米，重约 560 克，有包膜包绕，表面有突出结节。切缘见肿瘤结节状，灰白色伴有出血和坏死区，由纤维隔分隔（图 1），局部包膜有侵犯。胃标本见 2×1.7×1 厘米突出肿瘤，完整粘膜覆盖，位于胃体后壁，切缘见灰白色肿瘤位于粘膜下（图 2）。60 毫米外胃后壁可见一 10×10 毫米结节状肿瘤，局限于肌层。

1.jpg

图 1. 右肾上腺的肾上腺皮质癌。A，CT 检查；B，大体标本；C-H，镜下成簇的多角形细胞，嗜酸性胞浆，核仁清楚，不典型的有丝分裂（C-E），波形蛋白（F），神经原特异性烯酶（G），突触素（H）

2.jpg

图 2. 肾上腺皮质癌胃转移。A 、B 大体标本显示突出的肿瘤位于胃体粘膜下。C、D 镜下显示成簇多角形细胞，胞浆嗜酸性，与图 1 中的原发肿瘤很相似。E、F 同时发生的胃肠道基质瘤（GIST），CD34 阳性

肾上腺肿瘤组织病理学见肿瘤弥漫性分布，血管丰富，纤维间隔分隔，坏死出血多见，可见大片炎性区域伴有骨化生。高倍镜下可见大多角形或是卵圆形肿瘤细胞，胞 浆轻度嗜碱、嗜酸或有空泡，可见玻璃样小体。空泡细胞小于 25%，核大且多形性，核仁多个，有丝分裂率高（>20?mitoses/50 HPF），可见不典型有丝分裂。

结缔组织包膜有肿瘤侵犯，肿瘤细胞穿透包膜侵入周围脂肪组织，肿瘤同时侵犯毛细血管窦，较大静脉内有瘤栓 和血小板聚集。肿瘤符合 Weiss 恶性肿瘤的 9 个标准：坏死区域增加、包膜/血管/窦侵犯、有丝分裂增多、大量不典型有丝分裂、高级别核、弥漫性结构和较少的空泡细胞。

胃镜下检查证实肿瘤局限于粘膜下层，未侵犯胃粘膜/粘膜肌层/肌层，肿瘤细胞与肾上腺肿瘤细胞相似，但没有坏死出血和血管侵犯（图 2）。

免疫组化显示肾上腺和胃粘膜下层肿瘤细胞具有相同的特征，肿瘤细胞的波形蛋白、抑制素、突触素和神经原特异性烯酶（NSE）弥漫性阳性（图 1），局部表达钙视网膜蛋白、角蛋白 AE1/AE3 和上皮膜抗原（EMA），嗜铬蛋白、CD56、角蛋白 7 和 20、HMB45 和 S100 阴性，Ki67 约为 30%。

GIST 中可见纺锤样细胞，局部有上皮样改变，未见有丝分裂，CD34 和 DOG-1 弥漫性阳性，局部表达 c-KIT、S100 和 CD56，不表达平滑肌肌动蛋白（SMA）（图 2）。

根据大体和镜下特征以及临床表现、免疫组化所见，最终诊断为肾上腺皮质癌伴胃转移和胃低度恶性 GIST。根据肿瘤位置（局限于胃粘膜下）和免疫组化结果除外原发性胃癌。手术后未行辅助治疗，1 年后患者死亡，未行尸检。

病例来源：丁香园