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【一般资料】

患者女，55岁

【现病史】

右耳突发听力下降伴耳鸣1天于2010年2月23日入院。患者无眩晕、耳痛及耳溢液。

【既往史】

有糖尿病史20余年，高血压病史10余年。

【体检】

BP150／90 mmHg（1 mmHg＝0.133kPa），双耳廓无畸形，外耳道通畅，鼓膜完整，内陷。

纯音测听示：右耳全聋，左耳语言频率轻度感音神经性聋，高频气导80dB，骨导70dB。

鼓室导抗图示：双耳“A”形，双耳同侧、对侧声反射均未引出。以“右耳突发性聋”收住院，行营养神经、改善内耳微循环等药物治疗，症状改善不明显，且出现眩晕症状。

ABR检查示：双侧异常，V波阈值右侧未引出，左侧50dBnHL.头颅CT示斜坡可见局限性低密度区，颅脑MRI示枕骨斜坡后方、脑干前方占位病变。

【诊断】

以突发性聋为首发表现的斜坡脊索瘤

【治疗经过】

遂转至神经外科于2010年3月7日在全身麻醉下行右CPA 入路斜坡肿物切除术，术中见中脑及桥脑腹侧珍珠样亮白肿物，质地略韧，血运不丰富，有薄层薄膜，肿瘤将斜坡颅骨虫蚀样侵蚀，完整切除后见肿瘤将斜坡硬脑膜侵蚀穿透，斜坡硬膜饱满，切开硬脑膜见鲜鱼肉样肿瘤，质软，灰白色，血运不丰富，完整切除肿瘤。止血、冲洗术腔，严密缝合硬脑膜，逐层关颅。术后予脱水、糖皮质激素、抑制胃酸分泌、抗生素预防感染、调整血糖及血压等治疗，患者病情好转出院。出院时无眩晕，右耳听力无改善，遗留右侧周围性面瘫。

【术后病理检查示】

免疫组织化学／特染CK、EMA、S－100（+），（斜坡）符合软骨样脊索瘤。

随访1年未见复发。

【讨论】

脊索瘤是一种罕见肿瘤，发病率约为1／100万，是一种源于胚胎性脊索残余组织的低度恶性肿瘤，呈缓慢进行性生长，病程较长，部分可发生转移。脊索瘤常发生在颅底斜坡、鞍区和脊椎骶尾部[1]。按组织形态学将其分为普通型、软骨样型和低分化型3类。肿瘤大体呈灰白色或略带红色，半透明胶冻状，质地较软，多有分隔，肿瘤边缘不规则，包裹脑神经和血管等。镜下呈条索状排列的空泡细胞，细胞内外有黏液形成；免疫组织化学染色CK、VIM（＋）。颅底脊索瘤常呈广泛侵袭性生长，病程长，进展缓慢，亦有因肿瘤出血而出现症状突然加重[2]。MRI三维成像可以清晰地显示病变特征、精确勾画病变范围以及与临近组织的关系，成为目前诊断颅底脊索瘤的最佳方法。脊索瘤的治疗以手术为主、放疗为辅。

而本病例则以突发性聋为首发表现，耳鼻咽喉科医师应引起注意。临床上由于以突然发生听力损失就诊时，辅助检查未完善，或因患者考虑经济因素而不同意检查，仅凭单纯听力检测结果可误诊为特发性突发性聋而漏诊。提示在接诊类似患者时要详细询问病史，完善听力学、神经耳科学、影像学及实验室检查等，以查明病因，只有排除了由其他疾病引起的突发性聋后特发性突发性聋的诊断方可成立。此例患者提示，有些突发性聋是由颅内病变引起的。颅内占位病变发生突聋的原因多与压迫耳蜗供应血管和破坏听觉传导通路有关。因此在接诊以突发性聋为首发症状的患者时，要考虑到颅内占位病变的可能。

病例来源：爱爱医