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【一般资料】

一例53岁女性患者，

【主诉】

因"反复胸闷、心悸、晕厥3年"入院。

【现病史】

近3年来患者反复出现胸闷、心悸，偶伴头痛、面色苍白、出汗、恶心、黑、晕厥，持续数分钟后自行缓解，多次就诊于外院未明确诊断。

患者一次胸闷发作时外院心电图（ECG）检查提示心房颤动（房颤），心率71次/分，血压155/90 mmHg,症状缓解后ECG正常，外院考虑为"阵发性房颤" ,给予β受体阻滞剂（倍他乐克）、盐酸胺碘酮片（可达龙）口服，此后仍有发作。就诊于我院门诊，详细询问病史，患者的上述症状均发作于排尿后数分钟，为进一步诊治收入病房。患者既往有高血压史3年，最高160/95 mmHg,平素口服倍他乐克12.5 mg,2次/日，血压控制欠佳。5年前绝经。

【入院查体及辅助检查】

无异常。

【入院诊断】

①胸闷、心悸待查，②心律失常――阵发性房颤？③晕厥待查：排尿性晕厥？

【院内检查】

患者入院第4天，检查结果如下：尿香草扁桃酸（VMA）9.9 mg/24 h（参考范围<13.6 mg/24 h），血甲氧基肾上腺素71.9 pg/ml（14.0~90 pg/ml），血甲氧基（去甲）肾上腺素129.5 pg/ml（19.0~121 pg/ml）。甲状腺功能正常。24 h动态心电图显示全程为窦性心律（46~113次/分），房性早搏38次/分，连发3次，成串1次。腹部、盆腔CT平扫+增强示膀胱前底壁见结节灶，考虑为异位嗜铬细胞瘤（图1）。

医生嘱患者大量饮水后憋尿，患者排尿前无不适，心率、血压、ECG、UCG均正常，排尿2 min后出现胸闷、心悸、头痛、面色苍白、出汗、恶心，无黑、晕厥，ECG示不典型房扑，心率66次/分。UCG较前无明显改变。发作10 min后症状渐缓解，ECG恢复正常。

大体标本如图2所示，镜下检查见图3。酶标示抗广谱细胞角蛋白抗体（CK广）（-），CK18（-），SYN（-），CHG（+），CD56（++），S100（++），CK7（-），嗜铬染色（-）。病理诊断示（膀胱）嗜铬细胞瘤。　

图1 盆腔CT图像 箭头所指：膀胱前下方可见一结节状软组织影，直径约2 cm,边缘清晰，内部密度较均匀。

图2 大体标本 手术切除大体标本为灰白、灰黄圆形肿物1枚，直径2.5 cm.

图3 光镜图像 瘤细胞大小一致，核仁明显，胞浆内富含颗粒，无明显异型，间质为血窦。

【讨论】

根据患者临床表现，须考虑嗜铬细胞瘤。嗜铬细胞瘤释放大量儿茶酚胺，导致心脏病，出现多种心律不齐。尽管嗜铬细胞瘤在房颤病因中所占比例极低，但对该患者应重点排查。嗜铬细胞瘤诊断主要包括：①定性诊断 甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素检查的敏感性和特异性均高于肾上腺素和去甲肾上腺素，可作为首选的生化检查方法；②定位诊断 CT或磁共振成像（MRI）是首选的定位检查方法。该患者的症状与排尿有关，故应重点检查盆腔（特别是膀胱内）有无占位。　

至于晕厥，用一元论解释，须考虑嗜铬细胞瘤，机制可能与缩血管物质过度释放后血管扩张、有效血容量减少及心律失常有关，但仍须与其他病因鉴别。第一，血管反射性晕厥 主要包括血管迷走性晕厥、直立性低血压性晕厥、排尿性晕厥等。从患者发病特点看，须考虑排尿性晕厥，但患者伴头痛、心悸，并不支持。第二，心源性晕厥 包括心室流出道或流入道梗阻性疾病、急性心脏泵功能衰竭、急性心包填塞、严重快速或缓慢性心律失常。患者无病理性杂音、心功能不全、低血压、颈静脉怒张等，且UCG正常，故前三者均不考虑。患者发作时虽有房颤，但心室率正常且无长间歇，故心律失常致晕厥依据不足，拟查24 h动态心电图进一步排除。第三，脑源性晕厥 患者无神志和精神异常，无肢体活动及感觉障碍，病理征阴性，故不考虑此诊断，必要时行相关检查。此外，低血糖、重度贫血等也可导致晕厥，该患者的病史及相关检查均不支持。　

病例来源：上海复旦大学附属中山医院