读医学网

【一般情况】

男性，60岁。

【主诉】

近3个月发作性意识不清6次。

【现病史】

患者因“近3个月发作性意识不清6次”，于2002年6月2日入院。3个月前，无明显诱因突感头晕、胸闷、出汗；随后出现意识不清、躁动、谵妄、胡言乱语，持续约20分钟后自行清醒；无恶心、呕吐，无四肢抽搐；此后每隔6～8天发作一次，多在凌晨1～2点间，每次持续20分钟至1小时不等，曾尿失禁2次。此后患者前往当地医院检查，测发作时血糖：1.5mmol/L，诊断为“低血糖”。此后患者如果每晚睡前喝一杯糖水，则症状可延至凌晨4点出现，胸闷、心悸、全身出冷汗等症状持续约30分钟后自行缓解。起病至今，患者食欲差，记忆力下降，无发热、咳嗽，无水肿，无明显消瘦，二便正常。追问病史，患者在20年前献血体检时，曾发现有胸腔内肿块，因无不适感，故未予特殊处理，也未予重视。家族无类似疾病史。

【体格检查】

入院查体发育正常，营养中下等，消瘦体型，全身浅表淋巴结未及，皮肤黏膜无黄染，颈软，气管居中，双侧甲状腺无肿大，胸廓无畸形，两侧呼吸运动相等，右肺呼吸音减弱，左肺呼吸音清晰，无干湿罗音。心界无扩大，心率80次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，腹水征(-)，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射(-)。肛指检查(-)。

病例分析

患者为老年男性，起病隐匿，主要表现为典型的低血糖症状，诊断考虑：

1.胰岛素瘤：主要为反复发作的低血糖，大多见于清晨早餐前，饥饿、劳累、精神刺激、饮酒、月经来潮等可诱发低血糖症。发作时血糖低于50mg/d1(2.8mmol/L)，胰岛素分泌呈自主性，摄入葡萄糖后症状可缓解。根据目前的情况，该病人可行胰腺CT/MR检查，以明确诊断。

2.功能性低血糖：多见于中年女性，情绪激动时易发作，发作轻，少有恶化，早餐前不发作，典型发作时间为餐后2～4小时，延迟进食或禁食一餐不发作。一般空腹血糖正常或偏低，口服葡萄糖后2～4小时血糖急剧下降，有刺激性血糖过低症。

3.自身免疫性低血糖：因自身免疫、自身抗体作用引起的空腹或反应性低血糖，常合并其他自身免疫性疾病，如Graves病、系统性红斑狼疮(SLE)等。患者血中往往有胰岛素或胰岛素受体的自身抗体，血浆免疫反应性胰岛素特别高，血中C肽水平变化不定，可升高或降低，胰岛素原不高。

4.肝源性低血糖：病因较多，各种肝脏疾病引起的肝脏损害程度存在差别，起病有急有慢，病程长短不一，发作的共同特点：①多见于空腹;②神经精神症状较肾上腺素增多的症状明显;③有肝病的症状和体征;④随肝脏疾病的进展，本症发作程度和频率可增加;⑤肝病好转，低血糖症可减轻或消失。

5.酒精性低血糖：多发生在饮酒后3～8小时，低血糖症的反应程度严重，常引起中枢神经系统损害和功能障碍，出现一系列神经系统症状，该患者无饮酒嗜好，可排除之。

6.2型糖尿病早期：此组低血糖属于反应性低血糖，患者多有糖尿病家族史，且多有超重和肥胖，胰岛β细胞早期分泌反应迟钝，引起高血糖，高血糖刺激β细胞引起高胰岛素血症，进食4～5小时出现低血糖反应。可进行口服葡萄糖耐量+胰岛素释放(OGTT+IRT)试验(延长至5～7小时)，但考虑此病的可能性不大。

【辅助检查】

OGTT+IRT试验(82.5g葡萄糖)：血糖(单位：mmol/L)0’：2.06，30’：6.99，60’：7.25，120’：6.46，180’：2.29，240’：2.20。胰岛素(单位：μIU/ml)0’：1.0，30’：5.5，60’：7.9，120’：4.3，180’：1.8，240’：1.0。

放射免疫测定血CA125、CA199、癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)均正常；血降钙素103pg/ml(正常值40～100pg/ml)。二次空腹血糖分别为1.98、1.51mmol/L。空腹C肽0.09pg/ml，(正常值:0.56～3.73pg/ml)，餐后2小时C肽2.33pg/ml。症状发作时血糖2.01mmol/L,胰岛素《0.1μIU/ml(正常值2.1～30.8μIU/ml)。

影像学检查X线胸片示右侧胸腔内巨大肿块。胸腹部CT(平扫+增强)：右胸巨大肿块9.0cm×12.5cm×13cm,密度不均，增强后CT值25～64Hu,局部胸膜增厚，右侧胸腔少量积液，余肺野未见异常密度影，两肺门区未见异常，所示气管支气管影正常，纵隔内未见增大的淋巴结。纵隔内血管影正常。肝脏右叶可疑小片状密度影，胰腺形态大小正常，未见异常密度影.

胸腔穿刺活检病理诊断：肺内纤维性间皮瘤。右全肺切除术胸腔内肿物病理诊断：“右胸腔胸膜”孤立性纤维瘤。

【诊断】

肺内纤维性间皮瘤。

【治疗】

患者在住院期间低血糖反复发作，发作时测血糖及胰岛素水平均明显降低，予糖水口服即可缓解。至此，胰岛素瘤的可能性基本排除，非胰岛细胞肿瘤源性低血糖的可能性得到进一步的提示。该患者胸腔内的巨大肿块，其肿瘤细胞来源与性质尚不明确，其与低血糖发生是否有关，需要进一步检查。2002年7月2日，行CT定位下胸腔穿刺活检，病理诊断：肺内纤维性间皮瘤。免疫组化：I550肿瘤细胞：HBME-1(-),CD34(+),Calretinine(-),TTF-1(-),CD57(-),Vimentin(+),NSE(-),S-100(+/-),EMA(-),AE1/AE3(-),SYN(-),CHG(-),Insulin(-),Gastrin(-),Glucagon(-),CK7(-),CK8(-),MSA(-),MyoD1(-)。2002年7月4日,空腹血生长激素(GH)1.5ng/ml(参考值0～10ng/ml)：胰岛素样生长因子(IGF)-II907.10ng/ml(参考值633.08±112.5ng/ml),血IGF-I53.956ng/ml(参考值153.7±49.3ng/ml)，胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP)-3：2552.5ng/ml(参考值：3152.0±497.0ng/ml)。总IGF-II/IGF-I比值17.0(参考值4.17±2.31)。经全院讨论后考虑进行手术治疗，术前诊断为肺内纤维性间皮瘤。患者于2002年7月7日接受右全肺切除术，手术顺利。术中切除右侧胸腔内肿物9.0cm×12.5cm×13cm.6.术后病理诊断：“右胸腔胸膜”孤立性纤维瘤，部分区域细胞丰富，生长活跃.免疫组化：I624肿瘤细胞：Vimentin(+),CD34(+),p53(+《3%),MIB-1(+《1%),Insulin(+/-),Somatostatin(+),S-100(+),MIC-2(+/-),HBME-1(-),Calrtin(-),EMA(-),AE1/AE3(-),Cam5.2(-),CK8(-),NSE(-),CHG(-),Syn(-)。患者术后低血糖症状完全改善。患者术后第三天空腹血糖5.42mmol/L，空腹胰岛素2.1μIU/ml，餐后2个小时血糖8.17mmol/L，胰岛素15.9μIU/ml。空腹血GH1.3ng/ml，IGF-II593.69ng/ml，IGF-I145.82ng/ml，IGFBP-34758.9ng/ml。总IGF-II/IGF-I比值4.13。术后2个月口服糖耐量+胰岛素释放试验(82.5g葡萄糖)：血糖(单位：mmol/L)0’：4.50，30’：8.00，60’：9.70，120’：7.50，180’：5.00，240’：4.1；胰岛素(单位：μIU/ml)0’：2.3，30’：11.2，60’：24.1，120’：17.7，180’：5.6，240’：4.1。

【愈后随访】

随访2年未见异常，患者可正常生活和劳动。

病例来源：爱爱医