读医学网

【一般资料】

患儿男，1岁6个月

【现病史】

口服卡马西平治疗“癫痫”1周后，患儿双足出现皮疹，渐波及全身。皮疹初为鲜红色，继而变为暗红色，瘙痒明显，伴有高热，呈不规则热型。皮疹发生后第7天，皮肤出现大小不等的薄壁水疱，弥漫全身，口腔黏膜出现糜烂。

【入院查体】

T 38.9℃ HR 196次/分 R 20次/分 BP 101/54 mmHg。患儿精神差，发育正常。双肺呼吸音粗糙，未闻及干、湿音。腹平软，肝右肋下3 cm，脾未及。

皮肤科情况：全身皮肤弥漫分布大量暗红色斑疹、斑丘疹，多为圆形、椭圆形，直径0.5 cm~3 cm，躯干部、额部皮损融合成大片。红斑上可见水疱、大疱，疱壁薄，疱液清亮，部分水疱已破溃，躯干局部大片表皮剥离，露出暗红色湿润真皮。患儿眼睑轻度水肿，结膜充血，角膜无溃疡，眼部有少量分泌物。口唇、牙龈肿胀，口腔黏膜糜烂，生殖器黏膜未见损害。

【入院诊断】

中毒性表皮坏死松解症（TEN），癫痫。

【治疗经过】

入院后停用卡马西平，改用托吡酯（妥泰）控制癫痫。为控制皮损，予丙种球蛋白（1 g/kg?d）静点3天；地塞米松（0.75 mg/kg?d）静点10天，后逐渐减量。

对皮肤水疱、大疱，予以穿刺抽液，糜烂面外覆消毒油纱。眼部、口腔糜烂面以生理盐水冲洗，并涂抹金霉素眼药膏，避免糜烂面粘连。

患儿入院第1周仍伴有高热，体温最高达40.2℃。眼部损害逐渐发展为双侧结膜炎、角膜炎。患儿肺部出现水泡音，胸部X线和CT检查提示合并肺炎，予抗生素治疗。第2周，患儿体温逐步降低，皮肤水疱、大疱渐吸收，眼和口腔黏膜水肿、糜烂减轻。

第3周，患儿体温恢复正常，红斑逐渐消退，原糜烂面出现新生正常皮肤。眼部和口腔黏膜基本恢复正常。但患儿肺部病变突然加重，双肺呼吸音粗糙，可闻及少量痰鸣音，右肺呼吸音较左侧稍低。

胸部X线检查提示右肺纹理粗重，有广泛条网状改变及片状影；进一步CT检查见右肺大范围的囊气腔，部分囊腔内和囊壁处有压缩的肺实质。血气分析提示低氧血症。

此后2，患儿皮损及黏膜症状逐步好转、恢复正常；但肺部症状持续加重，并出现三凹征。胸部X线和CT提示右侧气胸，右肺压缩50％。经胸腔闭式引流，气胸吸收。3个月后，患儿肺功能改善，但活动时仍可见轻度三凹征，肺CT复查显示肺气囊腔病变范围明显减少。

病例来源：爱爱医