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肥胖2年,活动后气促、发绀1年的学龄期儿童一例

发布时间:2017-04-21 08:23 类别:儿科病例 标签: 来源:《中华儿科杂志

【一般资料】患儿男,8岁【主诉】因"活动后气促伴指、趾端发绀1年"于2014年10月入院。【现病史】患儿1年前无明显诱因逐渐出现活动后气促,不喜活动,不愿爬楼梯,不能跑步,并逐渐出现指、趾端发绀,睡眠打鼾明显,能平卧,偶有膝关节痛,偶有咳嗽。无喘息,无咯血,无胸闷、胸痛,无头痛、头晕,无智力发育倒退,无神志丧失。多次至我院儿童内分泌科、北京天坛医院及复旦大学附属儿科医院就诊,行"心电图、心脏超声、胸部X线"等检查均正常。【既往史】2012年7月因"梗阻性脑积水、颅咽管瘤"在北京某医院行"右额开颅纵裂入路鞍区肿瘤切除术"治疗,术后有遗尿,逐渐肥胖,有打鼾,易疲劳,长期服用"醋酸去氨加压素片0.1mg,每晚睡前1次,氢化可的松片5mg,每天1次",每半年复查1次,未见肿瘤复发迹象。2013年7月行"右睾丸肿瘤切除术",术后病理提示睾丸皮样囊肿。平素偶有"鼻衄"。患儿系足月儿,因"羊水偏少"经剖宫产娩出,出生体重3.6kg,生长发育较同龄儿童无明显差异,现读小学3年级,成绩中等。【家族史】父母体健,无类似家族病史。【体格检查】体温37.8℃(耳),心率126次/min,呼吸30次/min,体重49kg,身高133cm,体质指数(BMI)27.7kg/m2。右上肢血压102/58mmHg(1mmHg=0.133kPa),四肢血压无明显差异。神志清,精神可,肥胖体态,柯兴貌,颜面、躯干及四肢皮肤毛细血管显露(图1,图2),静息状态无气促,口唇微绀,舌面无明显发绀。咽充血,扁桃体Ⅱ度肿大,胸廓对称,无畸形,叩诊清音,双肺呼吸音粗、对称,未闻及哮鸣音和爆裂音,心音中,心律齐,心前区未及病理性杂音。腹壁脂肪层厚,肝肋下2.0cm,质中,边钝,脾未触及,指、趾端发绀,可见明显杵状指、趾,手指明显,肢端暖。肌力Ⅴ级,肌张力正常,神经系统检查(-)。卡疤(+)。经皮氧饱和度监测:未吸氧时经皮血氧饱和度(SpO2)0.72;2L/min鼻导管吸氧下SpO20.82~0.90。【辅助检查】动脉血气分析:给氧量29%,pH7.40,二氧化碳分压32.6mmHg,氧分压36.9mmHg,碳酸氢根19.7mmol/L,标准碳酸氢根20.8mmol/L,标准碱剩余-4.2mmol/L,总氧含量5.3mmol/L,SpO20.71,肺泡动脉氧分压差132.0mmHg。血、尿常规均正常。血生化、血脂、电解质均正常范围。甲状腺功能常规检查正常。性激素检查正常。促肾上腺皮质激素正常。皮质醇<10.00μg/L(8∶00)。抗心磷脂抗体阴性。抗核抗体+抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。结核感染T细胞斑点试验阴性。凝血功能常规正常。心电图示窦性心动过速、ST-T改变。头颅MRI示颅咽管瘤术后改变,未见明显肿瘤残留或复发。胸部X线示两肺、心、膈未见明显异常X线征象。心脏超声示二尖瓣轻微反流。腹部B超示肝脏增大伴回声改变,脾大。CT血管造影(CTA)示肺动静脉及胸主动脉CTA未见明显异常。腹部CT示肝脏增大,脾脏增大。多导睡眠监测(PSG):重度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)、持续低氧血症(重度)。肺功能:限制性通气功能障碍,小气道功能改变。超声右心声学造影:注射造影剂(碳酸氢钠6ml+维生素B63ml)约1s后,可见右心左心几乎同时显影,证实存在肺动静脉间分流。入院后予持续气道正压通气(CPAP),发绀改善不明显,家长拒绝数字减影血管造影(DSA)检查。2015年4月患儿再次入院,症状较前相仿,期间"鼻衄"频繁,入院体检:体重52kg,右上肢血压90/58mmHg,肥胖体态,柯兴貌,其他同前。局麻下采用Seldinger技术穿刺右股动脉插管至支气管动脉,显示支气管动脉增粗,远端迂曲、紊乱,动脉期见造影剂团状显示,提示右侧支气管动脉增粗,广泛侧支形成(图3)。全麻下行左、右心导管检查术,左右肺动脉造影术:依次建立股静脉-下腔静脉-右心室-左肺动脉及股静脉-下腔静脉-右心室-右肺动脉,造影可见肺动静脉瘘弥漫性改变(图4,图5)。诊断肺动静脉瘘(PAVF)(弥漫型)确立。

病例来源:《中华儿科杂志