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【一般资料】

患儿男，13岁

【主诉】

咯血、面色苍黄、黑粪半个月

【现病史】

患儿入院前半个月出现咳嗽，伴少量鲜血。既往胸导管结扎术后遗留的铜钱大小淤斑突然增至手掌大小，伴触痛，同时出现面色苍黄、乏力、柏油样大便，无发热、腹痛。入院前6天，于当地医院查血常规示轻度贫血，X线胸片诊断为肺炎；经给予抗生素、止血药，地塞米松等治疗后，患儿呼吸道症状有改善。1天前，患儿突然出现头晕，伴恶心、呕吐，为进一步治疗来我院。

【既往史】

患儿4年前因双侧乳糜胸行双侧胸腔闭式引流及胸腔镜下胸导管结扎术，X线平片诊断为右上肢骨淋巴管瘤。否认家族遗传病史。

【入院查体】

患儿发育较差，消瘦。右胸乳房周围可见8cm×22cm大小淤斑，色淡，左侧第8肋间处可见18cm长手术瘢痕，右第5肋间、第7肋间各见约1cm手术瘢痕。鸡胸，双肺呼吸音粗，语颤不对称，左侧弱，右下肺呼吸音减弱。心音有力，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝脾肋下未及。右上肢畸形，右手粗大、较对侧短，右肩关节脱位，右上肢皮肤暗红色，可见指压褪色。

【实验室检查】

血常规：白细胞2.3×109/L，血红蛋白76g/L，血小板233×109/L，网织红细胞5.3%；便潜血阴性；Coomb’s试验阴性；酸化甘油试验阴性；G6PD阴性；抗埃可病毒IgM阳性；维生素B12《100pg/ml，叶酸6.8ng/ml。

X线胸片及双上肢正位片：两下肺可见大片状致密影，肺纹理粗重、模糊，双侧胸腔积液(包裹粘连为主，图1)，右侧诸肋骨及右上肢骨质明显稀疏、结构紊乱。

胸部MRI：广泛淋巴管瘤致双侧胸膜腔、叶间裂、左肺底积液，左胸壁亦受累，并多个椎体破坏，累及右前上胸壁及腋窝部，双肺多发间实质病变。

胸腹B超：右侧胸腔内膜不规则增厚，结合病史考虑为淋巴管瘤残余或手术改变，少量积液，左侧胸腔大量积液，肝大，肋下3.4cm，盆腔少量积液。

【治疗】

入院后治疗患儿入院后未咯血及排黑便，根据患儿病史、体征，考虑患儿贫血由淋巴管瘤引起。因患儿无手术指征，故给予泼尼松、头孢羟氨苄口服抗感染治疗。查骨髓铁染色示细胞内铁8%；骨髓细胞检查示骨髓增生活跃，粒系统增生以晚幼粒为主，红系统增生以中幼红为主，部分巨幼样变。考虑为缺铁性贫血，予口服补充铁剂治疗。两周后复查血常规及凝血三项正常，胸片示胸膜病变较前无明显变化，症状改善出院继续抗感染治疗。

【诊断】

上肢骨淋巴管瘤合并双侧乳糜胸。

【讨论】

患儿为青少年，右上肢先天畸形，有明确乳糜胸病史，结合X线平片及胸部MRI提示右侧诸肋骨及右上肢骨质结构紊乱，故考虑右侧上肢骨淋巴管瘤诊断明确。

骨淋巴管瘤是一种先天性良性错构瘤，极少见，占原发骨肿瘤的0.03%；病因不明，可能与先天发育异常、炎症、肿瘤及淋巴回流受阻有关。

骨淋巴管瘤多同时位于骨内和骨旁软组织，呈浸润性生长，无完整包膜，切面呈海绵状，由被覆上皮细胞及扩张的淋巴管组成，管腔内有淡黄色淋巴液，扩张的管腔对周围骨组织产生压迫，造成骨组织的萎缩。

骨淋巴管瘤可发生于任何年龄，以11至20岁青年多见。骨淋巴管瘤可为单发或多发病灶，可合并广泛软组织病变。软组织肿物呈弥漫性发展，皮肤可见褐色素斑。骨淋巴管瘤最常见的并发症为淋巴水肿导致的肢体肥大、乳糜胸、脾大及颈腋部囊状水瘤和皮肤色素沉着等。

目前治疗以手术刮除植骨或放疗为主，软组织中的肿瘤应尽量切除干净。术前确诊多靠淋巴管造影。

病例来源：爱爱医