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患儿，女，1岁8个月，因呕吐3天，咳嗽气促2天，嗜睡、发热1天入院。患儿于入院前3天无明显诱因出现非喷射性呕吐，次日开始阵咳伴气促，1日后出现嗜睡并发热，体温达38.8℃，并渐转为昏睡，即入院。患儿病后无抽搐、腹泻。否认病前不洁饮食、毒物药物接触史及头颅外伤史。

个人史： 第二胎，足月顺产，生后无窒息，出生体重3200g,新生儿期体健，母乳喂养，4月龄起添加辅食，智力体力发育同正常同龄儿。生后11个月时曾患"肺炎",在当地住院治疗7天好转出院。

家族史： 父母非近亲结婚，均体健。母G2P1,第一胎自然流产，第二胎为本患儿，孕1月余曾先兆流产，经"保胎"治疗好转。余家族史无特殊。

入院查体 :T 36.1℃，P 130次/min,R 40次/min,BP 12/8 kPa（1 mmHg=0.133 kPa）。发育营养中等，浅昏迷状，呼吸稍深长急促。皮肤弹性稍差，卡疤（+）。头围44.5 cm,前囟已闭，眼窝稍凹陷，双瞳孔对光反射迟钝，双鼻唇沟对称，唇稍干，咽反射弱，颈抵抗（±）。双肺呼吸音粗，无罗音，心音有力，肝肋下剑下均2.5 cm,质中边锐，脾未及。四肢肌张力偏低，双侧膝腱反射减弱，余腱反射正常引出，双巴氏征（±），克氏征、布氏征（-）。

实验室检查：血常规 WBC 4.3×109/L,N 0.78,L 0.20,M 0.02,Hb 122 g/L,PLT 170×109/L.尿常规 pH 6.2,比重1.025,葡萄糖（-），酮体（+++），蛋白（-），镜检（-）。血气分析：pH 7.299,PaCO2 10.8 mmHg,PaO2 187.1 mmHg,HCO3-std 11.6 mmol/L,BE?B? -17.8 mmol/L.血生化：Na 129.9 mmol/L,CO2CP 5.6 mmol/L,阴离子间隙（AG）24 mmol/L,尿素氮（BUN） 8.4 mmol/L,肌酐（Cr） 80 μmol/L,GS 7.22 mmol/L,ALT 13.4 IU/L,AST 25.5 IU/L,乳酸1.9 mmol/L,余血电解质、骨代谢、心肌酶、血脂均正常。血氨190 μmol/L（参考值：<54 μmol/L）。血沉、C反应蛋白均正常。血培养无菌生长。脑脊液细胞数2个/μl,糖5.0 mmol/蹋？然？铮叮矗？mg/dl,蛋白53.2 mg/dl.病毒抗体及菌体抗原均（-），普通培养（-）。

头颅CT平扫未见异常。脑电图异常，背景活动见全区低中幅及少量高幅慢波，顶区似有少许睡眠纺锤波，刺激后全区可见普遍0.5 c/s、部分1.0~1.5 c/s δ活动，波幅范围150~260 μv.PPD 1 u（-）。X线胸片：两肺纹理多，无具体片影，心膈（-）。腹B超：肝大肋下2 cm,实质回声均匀；双肾偏大，形态正常，回声增强（同肝）。双肾上腺未见异常。血尿毒物检测（-）。

入院后予患儿补液、纠正脱水酸中毒、抗感染、限蛋白饮食等治疗，但患儿很快进入昏迷状态，脱水酸中毒顽固难以纠正，pH最低达6.9,ALT进行性升高至189 IU/L,AST升至612 IU/L,最终出现休克，多脏器功能衰竭，虽经多方抢救并行气管插管，仍于入院第4天死亡。因家长不同意尸检，仅行肝穿检查。光镜病理结果显示部分肝细胞胞浆微囊泡状变性，部分核空染，汇管区少量淋巴细胞浸润，苏丹Ⅲ染色可见脂肪颗粒；电镜示肝细胞中充满大量高度肿胀的线粒体，嵴断裂，基质密度下降，线粒体内未见特殊颗粒，肿大线粒体间有少量大脂滴分布，其他细胞器减少，未见高密度线粒体存在。

讨论：

1.可能 的诊断及依据

2.治疗方法

病例来源：爱爱医论坛