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【病例摘要】

【一般资料】

患儿，男，1岁8个月

【主诉】

主因“咳嗽2个半月伴发热、腹泻半月，加重1d”入院。

【现病史】

患儿2个月前出现咳嗽，痰不多，无喘息，当地诊断“细胞免疫功能低下”予“胸腺素”每次Smg}隔日1次肌内注射，“左旋咪哇”每次12.Smg} 2/d，口服2个月。在此期间患儿曾发热，体温37.8 0C，咳嗽不剧烈，精神食欲欠佳。2d前患儿出现腹泻，平均每日3或4次，黄色稀便，欠消化样，偶见水样大便。无呕吐，家长曾予蒙脱石口服无好转，尿量不少。1d前患儿再次发热，具体体温未测，来我院以“肺炎、免疫功能低下?”收入院。

【个人史及家族史】

患儿5个月、8个月、1岁4个月、1岁6个月时患过4次肺炎。孕3产4，第1胎男婴，10个月时死于“免疫功能低下继发感染”;第2胎，双胎均为男婴，7个月时早产，生后3d内均死亡;第3胎即本患儿。患儿有一个舅舅，生后1个月不明原因死亡。

【体格检查】

体温39，呼吸36/min。心率132/min，体重10kg，发育营养欠佳，四肢可见较密集粟粒大小丘疹，全身浅表淋巴结未及肿大，前囱未闭2cm X 2cm .颊豁膜内可见黄白色物质不易拭去，颈软，双肺可闻湿哆音，腹软，肝肋下2cm，剑下4cm，质中，脾未及，神经系统查体未见明显异常。

【辅助检查】

(1)血常规:白细胞(3.1 -4.4 ) X 109/L.中性粒细胞0.58 ~ 0.63，血红蛋白86 -101 g/L。总蛋白49^53g/L，白蛋白30.833.4g/L，球蛋白15.6^-22g/L 。

(2)血培养:人葡萄球菌。

(3)便培养:沙门菌属E群。

(4)便常规:稀便，隐血阴性，镜检白细胞10/HP。

(5)胸部X线片:肺炎。

(6)腹B超:肝大，余正常。

(7)免疫学检查:IgA(血)：67mg/L(正常值690-820mg/L ) IgG1:39g/L，IgM220mg/L(正常值630-770mg/L)，总IgE44.06U/L, IgA(痰)2mglL ( 90一320mgfL ) ;淋巴细胞计数<3 X 109;CD系列，CD30.14^-0.16(正常值0.50^-0.84)，CD19 0.36-0.44(正常值0.05一0.98 ) } CD4 0.120.14，CD 0.02，自然杀伤细胞(CD16+CD56+)0.39-0.48(正常值0.07-0.40);人类免疫缺陷病毒抗体阴性。

【治疗经过】

入院后给予抗感染、增强免疫力、止咳、止泻对症等治疗。先给予头抱吠辛、去甲万古霉素及头抱曲松静脉滴注。期间给予小剂量丙种球蛋白1.25g及2.5g各1次。住院期间患儿仍咳嗽，持续发热，体温最高39.6℃，大便呈现欠消化状。治疗2周后复查胸部X线片较治疗前变化不大。第20天因家长经济困难放弃治疗出院。

病例来源：爱爱医