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【病例摘要】

【一般资料】

患儿，男，19d

【主诉】

主因“间断腹泻17d入院。

【现病史】

患儿于入院前17d(即生后2d)排黄绿色胶冻样有少量血丝稀便，10-18/d，无发热、呕吐、抽搐。外院以肠炎抗感染治疗5d有好转。入院前6d再次排黄绿色有少量血丝的脓性稀便。以“腹泻待查”收入院。患儿自发病以来精神反应好，纳奶好，尿量可。

【个人史及家族史】

孕3产3:第1胎第1产，女，6岁，体健;第2胎第2产，男，生后15d即出现脓血便，间断住院治疗，生后3个月双下肢出现出血点，不高出皮面，压之不褪色，无明显湿疹，外院多次查血小板记数一直低于正常，于1岁半死亡，最后诊断为威斯科特一奥尔德里奇综合征;第3胎第3产，本患儿，孕40+s周自然分娩，出生体重3.9kg，否认生后窒息史。母孕期体健，否认特殊用药史。否认家族遗传病史。

【体格检查】

体温38 0C，呼吸32/min，心率145/min，体重3.9kg，精神反应好，呼吸平稳，无脱水貌，面部少许湿疹及出血点，胸部有1cmX lcm的暗红色疲斑。心肺腹及神经系统查体未见异常。

【辅助检查】

(1)入院后反复查血常规:白细胞(13 ^'24.8 ) X 109JL，中性粒细胞0.48 ^-0.64，血红

蛋白139^0163g/L，血小板(16^62) X 109!L;末梢血涂片血小板偶见，形态未见明显异常。

(2)便检查:便常规白细胞20^}25/HP,红细胞6^}8JHP;便培养((2次)肠球菌。

(3)血培养:无菌生长。

(4) Ig系列:IgA 42mg/L(正常值30^}570mg1L ) } IgG 6.237g/L(正常值2.93一8.06

妙)，IgM 880m郎(正常值160^ 1640 mglL ) 。

(5) CD系列:CD3 0.64(正常值0.50^0.84)， CD4 0.52(正常值0.27 ^' 0.51)，CD80.12(正常值0.150.44 )。

(6)尿筛查:阴性。

(7)骨髓片:骨髓增生活跃，粒系各阶段细胞百分比减低，成熟红细胞轻度中空，有变形，淋系可见幼淋0.02，单核系成熟单核细胞百分比增高，形态未见异常，偶见巨核细胞，血小板散在。

【治疗经过】

入院后给予头孢他啶静脉滴注，多豁菌素E口服抗感染及蒙脱石、嗜酸性乳杆菌(乐托尔)口服，效果不明显，患儿间断低热，体温最高37.8 ℃，伴腹泻，住院15d放弃治疗自动出院。 随访;患儿出院后腹泻症状消失，但持续发热，未予特殊治疗，9个月时死亡。患儿父母未再生育。

病例来源：爱爱医