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【一般情况】

患儿，男，12岁

【主诉】

因“间断多饮多尿半年，神志不清1d”入院。

【现病史及既往史】

半年前患儿因多饮、多尿、消瘦半个月在当地医院就诊，查血糖13.1 mmol/L，尿糖(++++)，诊断为糖尿病，经胰岛素治疗并控制饮食病情好转出院。患儿出院后不能严格控制饮食，自行注射胰岛素，不规律检测尿糖均在(+++)以上。家长对患儿平日关心较少，于入院前2日患儿离家出走，未注射胰岛素，饮食不详。入院前5h家长找到患儿时，患儿已经处于昏迷状态，送至附近医院，急查血糖24.84mmo1/L.血钠12b.4mmo1/L，二氧化碳结合力3.9mmol/L，白细胞19.2 x 109，心率180-200/min。遂给予胰岛素40U静脉滴注，毛花昔C(西地兰)强心治疗，24h后患儿心率仍不下降，遂转入我院。急查血糖11.7mmol，尿糖(+++)，酮体(+)，急诊收入院。既往史生长发育基本正常。无肝炎、结核等传染病接触史。否认糖尿病、甲状腺疾病家族史。

【体格检查】

体温37.8，呼吸60/mim，心率180/min，血压100/60mmHg。患儿神志不清，呼之不应，压眶有反应，呼吸深大，口唇樱红，呼吸酮味(十)，皮肤弹性差，未见皮疹和出血点，无黄疽;球结膜充血水肿，眼球突出，眼睑不能闭合，双瞳孔等大等圆，对光反射正常。咽充血，双扁桃体I度，颈抵抗(士)，甲状腺I度，质软、未及震颤，未闻及血管杂音。双肺听诊(一)，心界叩诊增大，心尖部于第5肋间左锁骨中线外0.5cm，心音有力，律齐，心尖区闻及III级收缩期杂音，柔和、不传导。腹平软，未及包块，肝浊音界于右侧第5肋间。肌张力偏高，浅、深反射可引出，布鲁津斯基征、凯尔尼格征(一)，病理征(一)。

患儿自诊断糖尿病后未到医院复诊，糖尿病治疗管理不良，近2d情况不详。多汗、心悸等症不详。追问病史，患儿出现突眼约1年，未诊治。其父母在外地做工，无人管理，平素饮食不控制。

【诊断】

自身免疫性多腺体病综合征

【治疗经过】

患儿糖尿病酮症酸中毒（diabetic ketoacidosis DKA）诊断明确，存在浅昏迷、轻度脑水肿。其心脏表现可以解释为DKA脱水、酸中毒时的心血管反应，虽有甲状腺肿大，但不能肯定是甲状腺功能亢进，故除密切观察外，尚需进一步检测甲状腺功能。给予患儿小剂量胰岛素静脉滴注，甘露醇降颅压，继续强心、补液、纠正酸中毒等综合治疗。由于患儿有发热、脑膜刺激征(士)，但检查脑脊液正常，可除外中枢神经系统感染。入院次日患儿清醒，体温正常，但酸中毒纠正后心率仍然快，约140/min，临床高度怀疑合并甲状腺功能亢进。遂检测甲状腺功能后加服普蔡洛尔(心得安)。

患儿住院后第4天体力恢复较好时再次查体发现突眼、眼睑可闭合，上视无额纹，辅揍反射弱，瞬目减少。甲状腺n度，无震颤及杂音。心脏杂音如前。手颤、舌颤阴性。

心电图提示一度房室传导阻滞，偶发室上性期前收缩，T波异常，可疑左心室肥大。甲状腺功能检查T3154mg/L, T412.7mg/L，促甲状腺激素(TSH) <O.15U/L. FT3 18.9pmo1/L(正常值4}-7.8pmo1/L ) } FT4 69.9pmo1lL，甲状腺球蛋白抗体(TG ) 44.7%(正常值<30% )过氟化物酶抗体(TPO ) 36.3%(正常值<20% )甲状腺素受体抗体(TRAb ) 108.SUIL(正常值< 15U/L )。甲状腺B超可见甲状腺对称增大、边界清楚，内部回声均匀，未见占位。血糖16.2mmol/L，糖化血红蛋白11.4% o

根据患儿的上述症状、体征及实验室检测结果，诊断为胰岛素依赖型糖尿病合并格雷夫斯病，即自身免疫性多腺体综合征III型。予患儿加服甲疏咪哩，病情稍微稳定后家长要求出院。出院诊断自身免疫性多腺体病综合征(APS ) III型，合并糖尿病酮症酸中毒，甲状腺功能亢进性心脏病。

病例来源：爱爱医