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【一般资料】

患者女性，15岁，

【主诉】

因"间断咳嗽、咳痰、发热6个月余"入院。

【现病史】

患者6个月前无明显诱因出现咳嗽，咳黄色黏痰，量较多，发热（最高39.5℃），伴畏寒、寒战，外院X线胸片示"右肺中叶片状影"（图1），支气管镜示"右肺中叶支气管感染",诊为"右肺中叶肺炎",治疗过程不详，病情无明显缓解。发病2周后病人接受"右肺中叶切除术",术后病理显示：肺泡腔及支气管周围有大量炎细胞浸润，部分区域伴肉质变。诊为"右肺中叶综合征",予抗感染治疗（具体不详），症状明显缓解，体温降至正常。2个月前患者受凉后再次出现咳嗽、咳痰、气促等症状，同时伴低热。血常规：WBC（2.48~5.04）×109/L,中性（36~55）%,淋巴（39~54）%,血沉10 mm/第1h末，结核菌素试验（PPD）（-），3次痰找抗酸杆菌（-），胸部CT示：右肺中叶实变和不张，两肺纹理间可见边界不清的粟粒样微小淡结节影，纵隔、肺门淋巴结肿大（图2）。考虑为"血行播散型肺结核",予异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺治疗40天，因病人全身出现皮疹停止治疗。抗痨同时予泼尼松20 mg/d,2周，症状明显缓解。但将泼尼松减至10 mg/d时，患者再次出现胸闷、气促、发热，随又将泼尼松加至20 mg/d,病人体温降至正常，但仍有胸闷、气促，复查胸片较前无明显变化，为进一步诊治入我院。

【既往史】

曾患过敏性鼻炎6年。18个月来3次患"肺炎",经大环内酯类药物治疗后病情好转。个人史无特殊。家族史：其母18年前曾患肺结核，服用异烟肼1年后治愈。

【体格检查】

T 36.5℃，P 96 次/分，R 30 次/分，BP 90/60 mmHg,颈前可及2枚1 cm×1 cm淋巴结，质中，无压痛。口唇、甲床无紫绀，无杵状指。双肺呼吸音略粗，未闻及干湿啰音。心（-）。腹软，肝肋下未及，脾肋下1 cm,质软，无压痛。双下肢无水肿。

【实验室检查】

血、尿、便常规（-）。痰抗酸染色（-）。2次痰培养分别为阴性和大量白色假丝酵母菌。

血沉（ESR）、免疫球蛋白（Ig）正常，抗结核抗体（TB-Ab）（-），抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、类风湿因子（RF）均阴性。肝功能：丙氨酸转氨酶（ALT）45 U/L,天冬氨酸转氨酶（AST）36 U/L, 乳酸脱氢酶（LDH）324 U/L.EB病毒抗体IgG、IgM型（-）。抗HIV（-），HBsAg（-）。肺功能：1秒用力呼气量（FEV1）38.4%,最大肺活量（FVC）37.6%,FEV1/FVC:86.6%.

血气分析（空气）：pH7.413,氧分压（PaO2）81.2 mmHg,二氧化碳分压（PaCO2）35.2 mmHg,血氧饱和度（SaO2）97.4%,肺泡气-动脉血氧分压差（PA-aO2）29.1 mmHg.

胸部高分辨CT（HRCT）：右肺中叶实变和不张，内有支气管扩张表现，右肺上叶胸膜下结节，两肺纹理增重，纹理间可见边界不清的粟粒样微小淡结节影；右斜裂增厚，纵隔、肺门淋巴结肿大，双腋下可见淋巴结。

腹部B超：脾大（脾厚4.2 cm,肋下2.4 cm），副脾。

外院肺切除标本我院会诊：病变符合肺淋巴增生性疾病。

【诊断】

考虑为滤泡性细支气管炎及淋巴细胞性间质性肺炎。

免疫组化：CD20淋巴滤泡（+），CD3肺间质和滤泡周（+），CD68肺泡内巨噬细胞（+）。

【治疗经过及随访】

明确诊断后，将泼尼松加量至40 mg,qd,同时加用环磷酰胺0.2 g,iv,qod.出院后环磷酰胺改为0.1 g,po,qd,病情无明显变化。1个月后病人出现间断发热，体温波动在37.5℃~38.5℃，痰培养为铜绿假单胞菌，痰涂片见大量酵母样孢子及菌丝，偶见有隔真菌丝，经头孢他啶及氟康唑治疗后缓解。现泼尼松+环磷酰胺治疗已近3个月。

病例来源：爱爱医论坛