读医学网

【一般资料】

患者女，24岁。

【主诉】

面部红斑、多关节肿痛12年，行走及排尿困难2d

【现病史】

12年前日晒后出现面部蝶形红斑、多关节肿痛、双手雷诺现象，查免疫学指标等后被诊断为系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)，给予泼尼松规律治疗。1个月前日晒后再发面部蝶形红斑，伴脱发，C30.036g/L，C40.002g/L，抗核抗体1：1000，予泼尼松及羟氯喹治疗。2d前患者突发双下肢肌无力，进行性加重伴行走困难，排尿困难，左臀部及会阴部麻木感，伴发热(体温波动在38—39℃)、头晕、嗜睡，胸廓及胸背部疼痛等不适人院。

【查体】

神清，面部可见蝶形红斑，颈胸段棘突压痛明显。颅神经正常，双上肢肌力V级，左下肢肌力I级，右下肢肌力Ⅱ-Ⅲ级，双下肢肌张力减低，骶尾区及右下肢痛觉消失，双下肢深感觉存在，病理征阴性。

【辅助检查】

脊髓磁共振成像(MRI)水成像普通扫描(见图1a，1b)：C2~T3脊髓内见长条状长T1长T2信号影，骶管囊肿。

头部MRI水抑制增强扫描：轻度白质脱髓鞘改变。

腹部及泌尿系统彩色多普勒超声：膀胱潴留。

上腹部增强CT、胸部CT、骨盆x线片、心脏彩色多普勒超声、心电图未见明显异常。

【实验室检查】

血常规：白细胞3．76x10^9^／L；尿常规：尿蛋白(+)；尿蛋白定量(24h)0.16g。免疫学指标：抗核抗体(++)1：1000斑点型，抗RNP抗体(++)，抗Sm抗体(++)，抗SSA抗体(++)，抗Rib抗体(++)，类风湿因子(RF)21.00U／m，抗心磷脂抗体(ACL)1.00U／ml，抗双链DNA(dsDNA)抗体(一)，抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(一)，lgG17.40g/l，IgA3850．00mg／L。IgE196.74U／ml，C30．3670g／L，C4<0．0167g/L。C反应蛋白(CRP)20．4mg／L。红细胞沉降率(ESR)42．0mm／1h。脑脊液检查：有核细胞10x10^6^/L，微量蛋白1．66g/L，氯131．8mmol／L，细菌及真菌涂片及培养未见异常。肿瘤及肝炎标志物、凝血及肝功能、肾功能、电解质均未见明显异常。诊断：SLE合并纵向脊髓炎(Iongitudinalmyelitis，LM)。

【治疗】

甲泼尼龙(500mg／次，每2周1次×2次)及环磷酰胺(1g/次，每个月1次)冲击治疗，联合地塞米松(10mg／次，每周1次×2次)鞘内注射，以及营养神经、康复治疗等。1月后复查脊髓MRI水成像普通扫描(见图1c，1d)：C2~T2脊髓内见长条状及斑片状长T1长T2信号影，与治疗前对比，病变较局限，脊髓水肿程度明显减轻。8个月后复诊，患者双下肢肌力Ⅳ级，可独立步行，轻度便秘，小便控制稍欠佳，查C30．6880g／L，C40．1050g／L，血常规、尿常规、肝功能、肾功能、CRP、ESR均正常。患者显示治愈倾向，一直门诊随访至今。

【讨论】

Deodhar等于1999年首次定义LM为脊髓炎症纵向累及连续超过4个脊髓节段。其临床特点与急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis，ATM)相似，表现为快速进展性脊髓病变水平以下的肢体瘫痪。感觉缺失、括约肌功能障碍和植物神经功能障碍[2]。LM是SLE非常罕见且危重的合并症。

SLE合并LM以青年女性居多，幼年起病者少见[3]，此患者为幼年起病的SLE合并LM。大部分患者在诊断SLE后合并LM，时间可在数月至十多年，此患者LM距SLE起病12年。也有少部分SLE患者以LM为首发表现[4]，这对诊断造成困难，且由于起病急、进展快、预后差，常危及生命，因此，对青年女性患者不明原因出现裁瘫、感觉异常、尿潴留等症状时应警惕SLE合并LM的可能。

SLE合并LM发病机制尚不清楚。临床上主要表现为脊髓急性损伤所致的瘫痪、感觉障碍，括约肌功能失调，可伴发热、头痛、乏力等前驱症状，具有脊髓水肿或脱髓鞘改变和抗磷脂抗体阳性两大临床特点。但此患者ACL阴性，小符合抗磷脂抗体阳性的特点。另外值得注意的是，正如此患者的皮肤、肾脏、血液系统损害程度相对较轻一样，LM的发病与SLE其他各系统的活动程度尢明显相关性[5]。这提示，当SLE患者出现以上神经系统症状，而神经系统以外的各系统无明显活动性征象，仍需考虑到SLE合并LM的可能。同时也需与ATM，脊椎骨折所致的脊髓受压，硬膜外或硬膜下血肿，硬膜外或脊柱旁脓肿合并椎问隙感染、椎问盘脱出，髓内或髓外肿瘤等鉴别。MRI被公认为目前发现脊髓炎最敏感最有效的方法，其相对特异的表现为T2加权像上长条状的异常高信号影，但同时必须排除病毒感染、中毒、多发性硬化等情况[6]。因此。在考虑到SLE合并LM时，推荐尽快完善脊髓MRl检查，以帮助诊断及病情评估。此外，脑脊液检查对鉴别诊断有一定的辅助作用，表现为正常或细菌性脑膜炎样改变，如蛋白增多、糖降低、有核细胞增多等[5]。

由于LM为SLE非常罕见的并发症，临床上难以获得循证医学的有力指导，目前的治疗大多来白治疗SLE合并ATM的经验。推荐的治疗方法丰要有大剂量甲泼尼龙冲击治疗和环磷酰胺冲击治疗，对有血栓形成病史的抗磷脂抗体综合征患者应加用抗凝治疗[6-7]。地塞米松鞘内注射、血浆置换术、干细胞移植等则应用相对局限。已达到共识的是，可能存在治疗窗口期，且越靠近窗口期疗效越好，所以选择尽早积极治疗对改善预后至关重要。如患者全身情况允许，在明确SLE合并LM诊断后，建议立即给予规范的强化治疗。此患者也提示SLE合并LM尽早积极治疗，大剂量激素及环磷酰胺冲击治疗联合地塞米松鞘内注射值得尝试。

病例来源：爱爱医