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【一般资料】

患儿女，出生5天半

【主诉】

因气促、呻吟8小时于1994年11月22日入院。

【现病史】

患儿系孕第2胎第2产，足月顺产，孕40周，出生体重360飞羊水清，胎盘外观正常·Apgar评分:出生时9分，5分钟时10分，10分钟时10分。生后母乳喂养，胃纳可。母孕3个月时患上呼吸道感染，服中药后愈。患儿有一个姐，为第一胎，生后一个月死亡，原因不明。

【查体】

神志清，一般情况欠佳而色苍白，呻吟，呼吸急促，口唇周发给双肺未闻及湿音心率120次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音。腹软，肝肋下2cm，脐干洁。四肢肌张力低，生理反射未引出。血气分析示严重代谢性酸中毒。

【入院诊断】

新生儿败血症、支气管肺炎，代谢性酸中毒给予头罩吸氧，头抱氨曝肝、丁胺卡那霉素并输液、纠酸等治疗，但患儿仍气促明显，反应差床旁摄片示:双肺充血伴癖血，心影普大，主、肺动脉影显示不清入院后患儿尿量少，血压仅6.13/3.73kPa(46/28mmHg,1kPa=7.5mmHg)，代谢性酸中毒难以纠正，血氧分压急剧下降，二氧化碳储留明显入院后20小时给予气管插管、辅助通气，但经皮血氧饱和度仅维持在0.65~0.70左右，血压降至5.60/0kPa，双肺闻及较多细湿音，心脏杂音不明显，肝进行性增大。入院24小时，病情恶化，机械通气下TcSO2仅在0.40~0.50，心率减至40-50次/分，而色青灰，无尿。经抢救无效于11月23日凌晨2时死亡。

【实验室体检】

心肌酶谱示:肌酸磷酸激酶(CK)1570U/LCK一心肌同功酶110U/L(参考值<l0U/L)，乳酸脱氢酶(LDH)总活力670U/L,LDH同工酶1>2>3>4>5心电图示I。房室传导阻滞尿常规:白细胞60-70/HP.粪常规:红细胞10~15/HP、白细胞35~40/HP、巨噬细胞1~2/HP,粪便隐血(+)血常规:血红蛋白195g/L，红细胞5.36X1012/L，白细胞31.7X109/L,淋巴细胞0.17,血小板338X109了/L血培养:阴性血肠道病毒检测柯萨基病毒B IgM(一)。

病例来源：上海医科大学