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儿童原发性骨髓纤维化累及颌骨一例

发布时间:2017-03-24 08:43 类别:临床其他病例 标签: 来源:中华口腔医学杂志

【病例摘要】骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,分为原发性和继发性两类。原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常所致的骨髓增生性肿瘤,其病变包括骨髓巨核细胞和粒细胞系增殖、纤维组织增生及髓外造血,常导致贫血及肝脾肿大。PMF多发生于老年人群,儿童罕见。有学者对642例PMF患者进行研究,发现平均发病年龄为53岁(14~85岁),而目前关于儿童PMF的报告仅十余例,涉及影像学表现者仅3例,累及颌骨者未见报告。PMF成年患者累及颌骨者亦鲜见报告。本院接诊1例儿童PMF累及颌骨及其他骨骼的病例,现报道如下。【一般资料】患者,男性,10岁【现病史】1年来常牙痛,有时伴颌面部肿痛。患者7岁后发现恒牙萌出缓慢甚至未萌。【既往史】患者3岁时查体见白细胞为28×109/L,嗜酸性粒细胞及中性粒细胞增多,行糖皮质激素治疗后白细胞降至12×109/L。5岁时发现肝脾肿大及腹部皮肤褐色粟粒样皮疹。1年前于中国医学科学院血液病医院诊断为PMF,确诊后曾多次输血缓解症状。【体格检查】患者贫血面容、身体发育迟缓。下颌多颗恒牙部分萌出,松动,牙龈略红肿。双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟皮肤褶皱增多(图1)。肝肋下5cm,脾肋下4cm。【辅助检查】红细胞2.74×1012/L,白细胞35.56×109/L,血小板111×109个/L,血红蛋白78g/L,网织红细胞比例0.27。乳酸脱氢酶320.00U/L。骨髓穿刺示干抽,涂片见粒、红细胞系增生,巨核细胞系增生减低,嗜酸细胞增多,外周血可见幼稚粒细胞。骨髓活检示纤维组织广泛增生,网状纤维染色为+++,造血细胞明显增多。染色体核型46,XY。免疫组化(CD41)示单元核小巨核细胞10个,全片巨核11个。融合基因JAK2V617F阴性,融合基因BCR-ABL190、BCR-ABL210阴性。X线表现:曲面体层X线片示上、下颌牙槽骨低平,上颌乳牙滞留,多颗恒牙缺失及牙根发育不良(图2)。锥形束CT示下颌骨密度不均匀增高,双侧下颌体及下颌角颊舌侧均可见骨膜成骨(图3A、图3B);双侧髁突表面骨质增生硬化(图3C,图3D);颈椎骨质硬化,呈磨砂玻璃样改变(图3E),颈椎后方见数个散在钙化结节(图3A)。正位胸部X线片示各肋骨前端可见球形骨性膨隆,肩关节多个钙化灶(图4),骨盆X线片示双侧髂骨及耻骨密度增高(图5)。

病例来源:中华口腔医学杂志