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儿童侵袭性纤维瘤病1例

发布时间:2015-12-13 15:58 类别:临床其他病例 标签:肿块 信号 纤维瘤 大腿 股骨 来源:中华全科医师杂志

【一般资料】

3岁

【主诉】

因“洗澡时发现右大腿肿物2个月”于2013年1月来我院就诊。

【现病史】

2个月前发现右大腿肿物,约拳头大小,触摸无明显疼痛,行走无明显异常,未予重视。近期似有增大,于我院就诊。X线提示,右股骨中段周围软组织块影,建议CT、MRI检查。门诊拟右大腿肿物收住入院。

【体格检查】

专科检查:右大腿中段后侧触及一约8 cm ×6 cm的肿块,质韧,活动度差,与周围组织结构不清,肿块无红肿压痛,皮肤温度不高,右大腿活动好,右侧腹股沟未触及肿大的淋巴结。

【辅助检查】

CT提示:右股骨中段后侧见一椭圆形等密度软组织肿块,大小约7.9 cm×4.6 cm,境界欠清,其内未见坏死、钙化,考虑血管瘤(图1)。MRI提示,右股骨中段后侧见椭圆形异常组织信号,T1WI呈等低混杂信号、T2WI呈等高混杂信号,T2加权成像短时间反转回复抑制序列呈等、高混杂信号,大小约13 cm×15 cm,呈浸润生长,有爪样分支,内见条片状低信号,增强扫描后病灶呈不均匀强化,病灶与周围肌腱、筋膜界限不清(图2,3)。彩超穿刺活检:(右大腿)梭形细胞病变,考虑为韧带纤维瘤。

【治疗】

术中见右股二头肌外侧约18 cm ×10 cm ×9 cm的肿块,两端呈纤维束带样结构,与周围组织界限不清、粘连,与肿物前方骨膜粘连较紧密,钝性分裂肿块,完全切除肿物。剖开肿块,见肿块内网状纤维组织,内含淡黄色组织。术中病理提示右大腿纤维来源的肿块,低度恶性肿瘤不除外(图4);术后病理:(右大腿)梭形细胞肿瘤,结合免疫组化显示注:免疫标记瘤细胞CD68(++),Vimentin(+),可溶性酸性蛋白S-100(-),Ki-675%~10%。符合侵袭性纤维瘤病(AF)。术后患儿恢复良好,建议出院后定期复查。

病例来源:中华全科医师杂志