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【一般资料】

患儿，3岁，体重11Kg.

【现病史】

生后即发现心脏杂音，哭闹及活动后口唇紫绀。经心血管造影检查，

【术前诊断为】

先天性心脏病，DORV（Taussig-Bing）+VSD+ASD+PDA+主动脉弓严重发育不良+肺动脉高压。拟在体外循环下行动脉Switch+主动脉弓成形术+VSD修补术+PDA切断术。

【体外循环过程】

体外循环（CPB）予充库血400mL,血浆400mL,乳酸林格250mL,5%碳酸氢钠30mL.CPB中补充全血400mL,白蛋白25克，5%碳酸氢钠220mL.CPB采取深低温停循环与深低温低流量灌注交替进行。全身肝素化后，升主动脉、肺动脉、上、下腔静脉分别插管。并行循环30分钟后开始血液降温，鼻咽温15℃，肛温20℃，给予选择性头部灌注10mL/Kg.min-1,持续47分。CPB137-180分恢复全身灌注（60-80mL/Kg.min-1）。CPB180-280分，鼻咽温19-20℃给予低流量灌注（40-50mL/Kg.min-1）。CPB280-480分给予全身高流量灌注（100-160mL/Kg.min-1）。CPB480分，心肌阻断195分，开放升主动脉后心脏自动复跳，复跳初期心率缓慢，尔后反复出现室速，给予多种抗心律失常药物均不奏效。同时机体内环境紊乱，顽固性代谢性酸中毒，放弃抢救。

【病例特点】

（1） 心内畸型复杂，CPB时间长达480分，其中选择性头部灌注47分， 深低温低流量灌注100分。

（2） 低流量灌注期间，MAP17-30mmHg,血气分析结果基本满意。

（3） 深低温时间长达200分。

（4） CPB240分后，虽然给予高流量灌注，MAP50-60mmHg,但代谢性酸中毒难以纠正。PH7.29-7.38,Pco222-33mmHg,Po2150-220mmHg,SB13-18,BE-8--10.

（5） CPB过程监测指标：Svo2>70%,Hct22%-25%,COP17-24mmHg,K+3.5-4.5mmol/L,Ca++1.03-1.52mmol/L.

（6） 顽固性心律失常。

【讨论】

本例超长时间CPB达八小时，临床极少见。采取何种措施能够保证微循环和组织氧的摄取利用，维持机体内环境稳定。此类报道不多，但若发生类似情况，临床处理十分困难，手段有限且效果不佳。

本例顽固性代谢性酸中毒，机体内环境紊乱，可能与下列因素有关：

（1） 长时间深低温低流量灌注。深低温可致外周血管不同程度的痉挛收缩，使微血管管径缩小，毛细血管数减少，外周血管阻力增加。同时低流量灌注使血流速度减慢，血流量减少，血细胞淤滞。这些改变使血流阻力和血液黏度增加。且低流量过程中长时间低血压（本例低血压时间长达150分），使微循环灌注失去了足够的压力梯度，致使微循环障碍。组织缺血缺氧，进而造成血管内皮损伤，致毛细血管通透性增加，血浆外渗，血细胞聚集，引起微血管阻塞，严重影响组织细胞的血液供应。

（2） 随着CPB时间的延长，组织缺氧酸中毒使红细胞刚性指数增加，变形性降低，红细胞表面负电荷减少及静电排斥力下降，故聚集指数增加。CPB过程中，据实验证明白细胞的变形能力亦同样降低。虽然白细胞数量相对较少，但由于它的体积大，对微循环的影响同样重要。据文献报道654-2可保护细胞膜，增加细胞膜的流动性，从而增加血细胞的变形能力。它还可作用于血管平滑肌及内皮细胞，解除微血管痉挛，从而改善微循环。

（3） 体外循环过程中，内皮素、TXA2水平升高，这两种物质均可引起微血管收缩，尤其是微静脉和毛细血管，应用前列腺素和NO可对抗这种不良反映。

体外循环过程中代谢性酸中毒，排除予充成分之影响，首先考虑组织灌注不足，给予充分灌注后即可得到纠正。但本例给予高流量（160mL/Kg.min-1）灌注，MAP50-60mmHg,SVO2>80%,同时应用大量碱性药物未奏效，考虑非组织灌注不足而微循环障碍。到目前为止，对体外循环中微循环障碍的预防和处理均无特别有效的措施。作者认为在低流量灌注过程中，MAP大于30mmHg,对维持毛细血管自律性，保证微循环足够的压力梯度，改善微循环有一定的意义。给予改善血细胞变形性和解除微血管痉挛的药物，如654-2 0.5-2mg/Kg,对于长时间体外循环有意义。有学者认为硝酸甘油可作用于毛细血管前括约肌，改善微循环，通常3-5ug/Kg.min-1.

【小结】

（1）本例顽固性代谢性酸中毒，由于体外循环时间超长，深低温，低流量，低血压所致。

（2）低流量过程中，适当应用血管活性药物，使MAP大于30mmHg,对组织灌注有利。

（3）需长时间低流量灌注时，给予低流量、高流量交替灌注，对改善微循环可能有帮助。

（4）出现代谢性酸中毒后，给予更高的灌注流量（150-200mL/Kg.min-1），是否可以改善微循环值得一试。

病例来源：中国生物医药工程学会