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前列腺恶性外周神经鞘瘤一例

发布时间:2017-04-08 09:15 类别:外科病例 标签:神经鞘瘤 来源:医脉通

【一般资料】患者,男,44岁【现病史】具有潜在系统性疾病,数日前出现肉眼可见血尿及尿潴留。该患者具有LUTS病史,近期情况恶化。【辅助检查】直肠指检发现前列腺明显增大(变硬),但PSA水平在正常范围内(总PSA:0.42ng/mL)。经直肠超声(TRUS)显示前列腺中有多处结节,最大的有6.3cm,前列腺测量约300克。前列腺磁共振成像(MRI)中发现前列腺结构紊乱,中心坏死伴有出血及右髂内淋巴结肿大(图1)。骨扫描中未检测到骨转移。行TRUS引导前列腺活检,活检后数日出现大量肉眼血尿。因此再行膀胱镜检查(检查出血状况),前列腺切片标本检查结果显示为恶性外周神经鞘瘤。为进一步分期,安排其进行胸部计算机断层扫描(CT),在右肺上叶可见0.9cm的孤立结节。【治疗】考虑到前列腺增大给切除手术带来的困难,我们对其采用新辅助化疗(5-氟尿嘧啶+顺铂+异环磷酰胺)5个周期。随访时的胸部CT显示肺部结节缓解。盆腔MRI可见前列腺内仍有残余肿瘤病灶,测量结果为83克。行根治性膀胱前列腺切除术,手术期间发现肿瘤侵袭膀胱。进行了双侧盆腔淋巴结清扫术,期间未发现转移。该患者的病理诊断与MPNST(MalignantPeripheralNerveSheathTumor)一致。手术后,医生规定辅助放化疗。术后3个月随访时,进行了腹部CT扫描,显示肝脏中有多个未明确定义的不良增强结节和3.5cm的胆囊肿块。鉴于以上可疑的疾病进展,对患者实行靶向治疗:帕唑帕尼400mg/天。但该患者的症状不断恶化,3个月后死亡。

病例来源:医脉通