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多发性颅脑表皮样囊肿1例

发布时间:2017-03-23 08:59 类别:外科病例 标签: 来源:临床神经病学杂志

【一般资料】患者,男,27岁。【主诉】因“左枕部肿物10余年,咽部不适2个月”于2014年03月17日入院。【现病史】枕部肿物起初如黄豆大小,质软,局部无明显红肿破溃,一直未就医治疗,后逐渐增大。2个月前患者出现咽部不适,偶饮水呛咳,后逐渐加重,遂来院就诊。【既往史】既往无特殊疾病史,家族中无类似病史。【体格检查】左枕部约5.0cm×8.0cm肿物(图1),质软,无波动感,无明显压痛,不能推动,肿物基底部可触及环形颅骨样增生,表面皮肤未见明显异常,局部毛发未脱落。咽部异物感,伸舌尚居中。【辅助检查】头颅CT检查示左枕部皮下类椭圆形低密度灶,边界清,病灶底部颅骨骨质破坏,周边颅骨骨质增生,右侧延髓小脑角区囊性占位病变,边界清,邻近脑组织轻度受压变形(图2)。【初步诊断】术前诊断考虑多发性表皮样囊肿可能性大。【治疗】手术治疗分2期进行,先在局麻下行枕部肿物切除术,术中见肿物呈囊性,质软,包膜完整,内容物呈豆腐渣样,肿物基底与颅骨黏连紧密,瘤底颅骨可见一直径约0.5cm骨质缺损,硬脑膜尚完整,周围骨质不规则增生,予以咬除,并进一步刮除与破坏骨质黏连的囊壁,彻底切除肿物。术后病理示表皮样囊肿(图3)。术后头颅MRI进一步检查右侧延髓小脑角区病变示右侧延髓小脑角区囊状长T1、长T2信号影,边界清,Flair呈低信号,DWI呈等和稍低信号,局部延髓受压,增强扫描病灶无明显强化(图4)。遂行开颅手术,术中先行囊内切除,见肿瘤内容物呈豆腐渣样,后见囊壁与延髓黏连紧密,遂尽量切除囊壁,靠近延髓部分囊壁未予切除。术后病理结果为表皮样囊肿(图5)。术后饮水呛咳等临床症状较术前改善。

病例来源:临床神经病学杂志