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【一般资料】男，35岁。【主诉】因“右颈部肿物1年余伴右上臂疼痛1周”就诊。【现病史】患者于1年前发现右侧锁骨上区肿物，当时无自发性疼痛，中度压痛，未行任何治疗，肿物范围逐渐增大。2013年1月因右上臂出现阵发性针刺样疼痛，放射至食指及中指且伴有麻木感而就诊。【体格检查】右侧锁骨上区皮肤温度正常，无充血、破溃、糜烂；可触及一肿物，界限欠清，大小约6.0cm×3.0cm。肿物表面不光滑，质地中等偏硬，活动度差；中度压痛，无波动感及搏动感。双侧颈部各区未及肿大淋巴结。【辅助检查】影像学检查：颈部MRI（平扫+增强）提示右肩部锁骨上区皮下软组织内一巨大肿物，大小约6.1cm×2.8cm，其内信号不均匀，T1W1为等信号，T2W2为混杂高信号，考虑神经源性肿瘤，右侧臂丛神经可疑受累（图1）。【初步诊断】临床初步诊断为“右颈神经鞘瘤”。【治疗】全麻下沿右锁骨上2cm做7cm长切口，锐性分离皮下组织，暴露肩胛舌骨肌，可于其下方触肿物，约6cm×2cm×2cm大小；遂离断肩胛舌骨肌并暴露肿物，可见肿物表面为棕灰色，无明显包膜，臂丛神经与肿物上外后方均粘连。切取部分组织行术中冷冻切片检查，初步诊断为“神经源性肿瘤，瘤细胞轻度异形性伴神经束部分破坏”。遂沿肿物外0.5cm切除肿物以及黏连的臂丛神经，注意保护锁骨下动脉，完整切除肿物。术后常规病理检查结果：（右锁骨上区）肿物，毛细血管内皮细胞显著增生，神经束结构破坏。肿瘤内皮细胞呈圆形或椭圆形巢样结构，核大略深染，轻度异形性，核分裂象少见。免疫组织化学染色：血管FⅧ（+）、CD34（+）、CD31（+）、Actin（+）、神经组织S-100（+）、Ki-67约20%肿瘤细胞（+）、NF（+）、NSE（+）、CD56（+），考虑为“神经束膜血管内上皮样血管内皮细胞瘤”（图2）。患者术后切口无明显红肿、渗出，术区愈合良好。术后患者右上肢上抬和外展受限，皮肤麻木。术后予以康复治疗，运动及感觉功能未见明显恢复。随访16个月，患者无疼痛，PET-CT检查亦未见肿物复发及转移。

病例来源：中国口腔颌面外科杂志