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【一般资料】

患者，女，26岁，农民。

【现病史】

患者2个月前无意间发现左小腿远端内侧有一软组织肿物，约鸡蛋大小，触之无痛感，2周前无诱因出现间断发热，最高38℃，无寒战，伴左侧腹股沟区淋巴结肿大，于当地给予抗菌消炎治疗，疗效差。

【查体】

入院时查体：左小腿远端内侧可触及一软组织肿物，大小5cm×6cm，肿物局部皮肤皮温、皮色正常，无浅静脉怒张，无瘢痕及窦道形成，肿块触之质韧、活动度差，与深部组织粘连，边界清楚，无波动感，无明显压痛。左侧腹股沟区可触及多个肿物，较大者3cm×2cm，质硬，活动度差，于周围组织分界不清。

【辅助检查】

左小腿核磁共振提示：可见异常信号影大小约3．5cm×1．6cm×1．8cm，9．1cm×3．7cm×1．8cm，T1W1呈等及稍高信号，T2W1压脂像呈高及稍高信号（图1a）。彩超：左侧腹股沟可见多个大小不等的实质性肿物，较大的33mm×21mm，超声提示左侧腹股沟肿物，肿大淋巴结可能性大。白细胞11．22×109／L，血红蛋白105g／L，中性粒细胞百分比0．73，血小板300×109／L。血沉120mm／h，超敏C－反应蛋白115．0mg／L。

复查：血红蛋白89g／L，血小板183×109／L。给予物理降温及肌注安痛定、静脉点滴赖氨匹林，效果差，体温未能降至正常。入院后查全腹及肺CT、泌尿系及妇科彩超均未见明显异常，血培养及尿常规均未见细菌。期间发热最高达39．8℃，给予地塞米松5mg后患者体温下降，维持在正常水平2d。后给予左小腿超生引导下穿刺及骨穿，小腿肿物穿刺病理结果证实为胚胎性横纹肌肉瘤（图1b），后左侧腹股沟区淋巴结切除病理证实为转移所致。骨穿结果提示成熟红细胞成轻度缗钱样排列，血涂片见红细胞呈缗钱样排列（图1c，1d）。腹部CT提示腹主动脉旁淋巴结肿大。监测血常规见红细胞、血红蛋白及血小板进行性下降。综合考虑本病例为胚胎性横纹肌肉瘤Ⅳ期，骨髓转移。

【治疗经过】

综合考虑患者病情，决定行化疗、手术切除再化疗的综合治疗方案。第1次化疗给予表柔比星加异环磷酰胺，后复查彩超提示腹沟股淋巴结较前增大（图1e），更换药物为多西他赛加吉西他滨。该化疗方案治疗2个疗程后肿物、腹沟股及腹腔淋巴结缩小，体温降至正常，予手术治疗切除小腿肿物（图1f），病理为胚胎性横纹肌肉瘤。后又给予化疗6次，复查血常规红细胞及血小板上升，腹腔淋巴结明显缩小，小腿无新生肿物（图1g，1h）。出院9个月患者恢复良好。

病例来源：中国骨伤