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【一般资料】

88岁的妇女

【主诉】

因双足出现暗红色、局部溃烂的皮肤结节和斑块4个月

【初步诊断】

腿部大B细胞淋巴瘤、皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤或merkel细胞癌。

【体格检查】

全血细胞计数正常，超声、胸部X线和全身CT扫描均正常。血清蛋白电泳显示一条单克隆IgG λ轻链条带，但抗嗜淋巴细胞病毒、刚地弓形虫及幽门螺杆菌的抗体均未检出，而伯氏疏螺旋体（B. burgdorferi）IgG阳性。斑块活检显示CD20阳性淋巴细胞、淋巴浆细胞样细胞和反应性小淋巴细胞密集浸润（附图B）。同时发现Dutcher小体（PAS反应阳性，恶性浆细胞中出现淀粉酶抗性核内假包涵体）和浆细胞的单克隆κ轻链限制性。以外膜表面蛋白A基因（OspA）为目标进行PCR反应扩增出伯氏疏螺旋体DNA，对其序列分析显示为埃氏疏螺旋体（B. afzelii）基因型群1.

【既往史】

患者未忆及被蜱叮咬史，也无皮肤移行性红斑、疏螺旋体属淋巴瘤、慢性萎缩性肢皮炎病史和莱姆病的其他症状。

【诊治经过】

诊断为由埃氏疏螺旋体诱发浆细胞分化形成的原发性皮肤边缘区淋巴瘤。患者开始接受为期3周的2 g头孢曲松钠静脉治疗。

治疗2个月后，斑块明显消退。18个月后，仅左足仍存在红色、鳞片状色素沉着性湿疹样损害。组织学检查显示Dutcher小体明显减少。患者抗伯氏疏螺旋体抗体滴度下降。血清电泳有λ向κ轻链的转化，这与组织学中单克隆κ轻链增殖相一致。患者病变逐步减轻，但是24个月后红斑依然存在。这种迟缓康复的现象也可见于晚期莱姆病，并有可能导致对抗生素疗效的错误判断。

【病例分析】

对合并有皮肤边缘区淋巴瘤的伯氏疏螺旋体感染患者，抗生素治疗应为首选方案（对抗生素的疗效已有报道[2-3]）；也可以10~50 Gy2的剂量进行局部放疗。鉴于该患者已是高龄且病情稳定，我们没有给予放疗。广义而言，在欧洲的皮肤B细胞淋巴瘤患者中，已通过PCR方法检测到了伯氏疏螺旋体，而在美洲及亚洲患者中并未发现。目前对埃氏疏螺旋体基因型群与皮肤淋巴瘤的种系发生关系还未作出判定。在皮肤淋巴瘤中检测到埃氏疏螺旋体特异性DNA，该患者是第1例。在欧洲，从慢性萎缩性肢皮炎和疏螺旋体属淋巴瘤中分离出的主要病原体是埃氏疏螺旋体4。由于美国不存在埃氏疏螺旋体，由该基因型群诱导的皮肤B细胞淋巴瘤可能仅限于欧洲。即使对于PCR检测呈伯氏疏螺旋体阳性的淋巴瘤患者，其血清学检验也可能是临界或者阴性3。慢性萎缩性肢皮炎是一种多克隆淋巴细胞增殖，但是在移行性红斑中已观察到B细胞克隆的扩增5。有必要进一步研究以阐明恶性淋巴细胞的增殖完全是由埃氏疏螺旋体诱发抑或还有其他伯氏疏螺旋体基因型参与。

病例来源：爱爱医