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非酮症高血糖性舞蹈病是一特殊的综合征,多见于老年女性糖尿病患者,急性起病,可表现为单侧或双侧肢体的舞蹈症状;血糖和血渗透压增高;联合应用降糖药物和多巴胺受体阻滞剂可控制舞蹈症状;其影像学具有特征性改变,颅脑MRI T1相表现为单侧或双侧基底节区高信号,随着病情的好转,高信号病灶可消失。

【一般资料】

患者女，68岁，

【主诉】

因四肢及面部不自主运动10 d,于2010一11-8人院。

【现病史】

患者于2010-10-29无明显诱因下出现发作性的四肢不自主舞动，不能自控同时伴有面部肌肉不自主抽动，清醒时出现，睡眠时消失。

【既往史】

既往患糖尿病10余年，近半年未监测血糖。

【体格检查】

生命体征平稳。一般内科检查未见异常。

【神经系统检查】

神志清晰，双侧面肌及下颌部肌肉不自主抽动，快速伸缩舌，言语轻度受限，四肢舞蹈样动作，表现为快速、不规则。无目的的不自主运动。四肢肌力正常，肌张力稍减低，感觉系统未见异常，腱反射未见异常，病理征阴性。

【辅助检查】

实验室检查：随机血糖42.82mmol/L.尿糖（+++）。酮体阴性，肝功能正常，谷丙转氨酶（ALT）18 U/L.谷草转氧酶（AST）23 U/L,白蛋白（ALB）45 g/L,肾功能、电解质正常、血浆渗透压508.32mosm/L 血清铜、尿酮、铜蓝蛋白及甲状腺功能正常，类风湿因子阴性，抗链球菌溶血菌素"O"阴性。影像学检查：脑磁共振（MRI）：双侧壳核见对称分布的片状Tl高信号（图1A）、T2等信号（图1B），边界清晰，无明显水肿？

图1 患者脑MRI表现：双侧基底节壳核Tl像显示为高信号（A）、T2像为等信号（B）

【初步诊断】

非酮症高血糖性舞蹈病

先后给予静脉注射 皮下注射胰岛索控制血糖，并口服氯硝西泮I mg,3次/a对症治疗。患者餐前血糖逐渐控制在6~8 mmoI/L?餐后血糖控制在8~9 mmo[/L.舞蹈样动作亦逐渐减轻、缓解。

【讨论】

非酮症高血糖性舞蹈病是一特殊的综合征，多见于糖尿病控制不佳的高血糖症患者。该病临床特点为：（1）多发生于老年女性，大多数患者有糖尿病病史，除了血糖和血浆渗透压增高外，其他实验室检查结果均正常、无发热、关节疼痛、肝脏疾病和遗传病家族史。（2）患者发病时血糖较高而酮体阴性，临床症状随着血糖的控制而好转或消失，血糖控制不良时可复发、当病灶选择性损害丘脑底核、尾状核和壳核，而不累及苍白球黑质通路及锥体束时，肢体可出现舞蹈症。

非酮症高血糖性舞蹈病的病理生理基础不明，可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关。舞蹈病多见于糖尿病非酮症高血糖患者。有学者认为此类患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以氨酪酸（GABA）为能量来源。酮症性高血糖患者利用乙酰乙酸再合成GABA以对抗GABA的快速消耗，而非酮症高血糖患者的GABA被快速消耗，GABA快速下降导致乙酰胆碱合成减少，基底节正常活动受到损害，因而临床上出现舞蹈症。

非酮症高血糖性舞蹈病有着较为特异性的影像学表现，对临床诊断有一定帮助。其头MRI表现为Tl基底节区壳核高信号、T2等信号。该患者的MRI影像学表现符合非酮症高血糖性舞蹈病的表现，支持该诊断，非酮症高血糖、舞蹈病、脑MRI T1基底节区壳核高信号可构成一临床综合征，舞蹈病是原发性糖尿病少见的临床表现，它可以危及生命，但如给予及时恰当的治疗则预后良好。因此，认识这种突发的舞蹈症状及影像变化有利于糖尿病症的早期诊断和治疗。

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病例来源：广西江滨医院神经内科 黄澄