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常见脑血管变异与缺血性卒中关联的探讨
发布时间：2017-05-11 09:11 类别：医学前沿资讯 标签：缺血性 脑血管 来源：未知
常见脑血管变异与缺血性卒中关联的探讨
作者：伊文 来源：国际脑血管病杂志 日期：2017-05-09
缺血性卒中是临床上最常见的卒中类型，约占所有卒中的85%，其病因较多，脑血管变异可能是其中之一。脑血管变异是指由于遗传、基因突变、疾病等原因导致脑血管发生结构、形态、位置或走行变化，进而影响其功能。目前研究较多的脑血管变异主要包括Willis环的解剖学变异以及椎基底动脉系统的结构变异。既往研究显示，血管变异会导致颅内动脉发生血流动力学改变，是缺血性卒中的重要病因。现就常见脑血管变异及其与缺血性卒
缺血性卒中是临床上最常见的卒中类型，约占所有卒中的85%，其病因较多，脑血管变异可能是其中之一。脑血管变异是指由于遗传、基因突变、疾病等原因导致脑血管发生结构、形态、位置或走行变化，进而影响其功能。目前研究较多的脑血管变异主要包括Willis环的解剖学变异以及椎基底动脉系统的结构变异。既往研究显示，血管变异会导致颅内动脉发生血流动力学改变，是缺血性卒中的重要病因。现就常见脑血管变异及其与缺血性卒中的关系进行综述。 常见的脑血管变异 Willis环的解剖学变异 Willis环对沟通左右大脑半球和前后循环的血流具有重要意义，但许多人的Willis环并不完整。中国的一项CT血管造影(CTA)研究显示，Willis环的结构变异率为73%，其中前循环变异率为21%，后循环变异率为69%。 Willis后循环则主要分为10种类型，即成熟型[后交通动脉(posterior communicating artery，PCoA)直径 大脑后动脉(posterior cerebral artery，PCA)交通前段(P1)直径]、过渡型[PCoA直径=P1直径]、单侧及双侧胚胎型大脑后动脉(fetal posterior cerebral artery，FTP)、完全FTP、双侧PCoA缺如及发育不良、单侧PCoA缺如及发育不良，另外还有一种变异是PCoA与PCA不相通，同时供应PCA交通后段。最常见的Willis环前循环类型是标准均衡型，而最常见的Willis后循环类型是成熟型和双侧PCoA缺如。相对于西方国家人群，中国人群的Willis环结构变异率较高，且后循环变异率远远高于前循环。 椎基底动脉系统血管变异 椎基底动脉是大脑后五分之二(包括丘脑)、小脑和脑干的主要供血动脉，一旦发生变异，可能对后循环血供产生重要影响。蒋明迎和欧阳寄的研究显示，颅内椎基底动脉血管变异主要包括椎动脉异位起源、走行异常、管径异常(发育不良)、重复或开窗畸形以及永存胚胎型血管。Kathuria等同样也发现了颈内动脉(ICA)与基底动脉(BA)吻合变异，包括永存三叉动脉(PTA)、永存耳动脉(POA)、永存舌下动脉(PHA)和永存寰前结间动脉(PIA)，其中PTA较为多见。 根据Saltzman分型标准，PTA可分为3种类型：I型为双侧小脑上动脉和PCA由PTA供血，伴PTA吻合点下方BA发育不良、双侧PCoA发育不全或缺如，即PTA供应BA以远的全部血液;II型为双侧小脑上动脉由PTA供血，双侧PCA由PCoA供血;III型为一侧PCA由PCoA供血，另一侧PCA由PTA供血。PHA多为单侧(左、右侧相近)，79%伴有PCoA发育不良，78%伴有椎动脉发育不良。 脑血管变异与缺血性卒中的相关性 Willis环变异 早在1960年就已发现，当ICA严重狭窄或闭塞时，Willis环是决定颅内灌注的主要因素，脑梗死患者Willis环发育不良发生率显著高于正常人群。具有完整侧支循环功能的Willis环可使脑灌注压保持在临界值，从而防止脑梗死发生。单侧ICA闭塞时，Willis环不完整会使脑梗死风险增高1/6;如合并对侧ICA闭塞，则脑梗死风险增高3倍以上。Willis环变异特别与分水岭脑梗死有关，当ICA极度狭窄或闭塞时，Willis环变异导致的血流代偿不良可能是分水岭脑梗死发病的原因之一。Willis环的不完整性增高不但可能是脑血管病发病的重要诱因，也可能是发病后的代偿机制。Willis环代偿可降低BA闭塞后脑干上部缺血的风险，从而改善BA闭塞患者的预后。完整的Willis环也可防止脑栓塞。 ACoA变异 在脑血管狭窄或闭塞时，ACoA和PCoA是Willis环中最早开放的侧支循环。ACoA能迅速使左右侧大脑半球的血流重新分配，梗死侧大脑中动脉(MCA)的血流由对侧ICA和ACoA提供，而梗死侧ACA近端出现反向血流。研究显示，ACoA和PCoA的结构变异发生率分别为24%和53%～60%。ACoA缺如或发育不良通常会加重缺血性卒中的症状。有研究显示，当ICA闭塞或狭窄时，无功能性ACoA会使前循环卒中的发病风险增高7倍以上，而且其与脑梗死的相关性比无功能性PCoA更强。 PCoA变异 PCoA为重要的侧支循环通路，其分支主要供应视交叉下部、视束、灰结节、漏斗、乳头体、丘脑腹侧部、内囊后肢和丘脑底核。PCoA发育不良与同侧大脑半球梗死有关，尤其是丘脑梗死以及丘脑与枕叶的混合型梗死，其导致同侧大脑半球梗死的发生率显著高于脑干或小脑梗死，且易合并对侧大脑主要供血动脉闭塞，从而导致对侧大脑半球梗死。然而，有些学者认为PCoA发育不良只有与同侧ICA狭窄并存时才会引起临床症状。 FTP FTP是一种常见的Willis环变异，是指PCA主要由同侧ICA发出的PCoA供血，而由BA发出的PCA-P1段缺如或发育不良或独立存在，其存在保证了大脑后部侧支循环对脑组织的供血。正常人群中的FTP发生率为10.6%～11%，其存在会导致前后循环的供血区被打乱，从而增高脑梗死风险。当枕叶梗死侧PCA为完全性FTP时，认为其是 前循环梗死 ，如果枕叶为双重供血，前后循环病变均可导致其发生梗死。此外，在前循环形成的栓子可能会通过增粗的PCoA到达PCA而引起后循环栓塞。 AcA-A1段变异 ACA-A1段为Willis环的重要侧支循环通路，主要向尾状核前部、内囊前肢、纹状体前下部、下丘脑视上区、胼胝体膝、透明隔、穹窿柱等区域供血。既往研究显示，A1段发育不良的发生率为1%一13%，且左侧更多见。A1段发育不良更多与同侧前循环梗死相关，特别是纹状体梗死。 椎基底动脉血管变异 椎基底动脉系统血管变异会增高后循环缺血(PCI)的风险。研究显示，PCI患者椎基底动脉变异发生率为83.0%，是对照组的2.6倍，主要包括先天性变异(开口或走行异常、发育不良等)和动脉粥样硬化(狭窄和闭塞)，提示椎基底动脉变异可能是PCI的致病因素。 椎动脉发育不良 VAH是一种不常见的后循环胚胎发育变异，在尸检和血管造影中的检出率为2%?6%。目前常用的VAH诊断标准为椎动脉直径 2.0mm，且发育不良侧较对侧椎动脉直径不对称比值 1:1.7。研究显示，脑干和丘脑梗死灶常在VAH的对侧，而小脑后下动脉供血区梗死灶(小脑和枕叶)则发生在VAH的同侧，该现象可以用 血流重建理论 解释;如果为心源性栓塞，可以用 栓子释放通路 解释。VAH与后循环卒中及前庭功能异常相关，常出现眩晕或伴随其他表现，例如短暂发作性Wallenberg综合征。VAH患者容易发生动脉粥样硬化，如同时伴有其他血流动力学不稳定因素时，更易发生PCI甚至梗死症状。 BA发育不良 BAH是一种病因不清的后循环血管变异，通常指基底动脉均匀纤细且其直径 2mm，常合并颅内段VAH和FTP，少数患者合并PTA。BAH导致缺血性卒中的机制目前尚不完全清楚，有报道指出BAH患者的BA血流量和血流速度均较管径正常者下降，推测其可能容易导致动脉粥样硬化的发生。 VBD VBD是指椎基底动脉血管的异常延长、扩张和迂曲，是一种少见的血管形态学改变，总体检出率低于0.05%，在后循环梗死患者中的检出率为3.7%。VBD可存在于正常人群而无明显临床表现，其最常见的阳性症状是缺血性卒中，且以后循环微小性梗死灶更常见，其机制可能为椎基底动脉收缩期峰值血流速度减慢。扩张的动脉外径伴有管壁异常薄弱、内膜及中膜成分改变，从而导致血流动力学改变。此外，其他因素例如迂曲扩张血管的血流动力学改变引起的微血栓形成或栓子脱落也可导致脑梗死。 窗式变异 窗式变异是指椎动脉起始于一处而在其走行过程中分为2个并行支，可行于椎管内外。既往研究报道，椎基底动脉的窗式变异大多发生于椎动脉颅内段(V4)、双侧V4段汇合处以及BA近段。一般认为窗式变异相对多见，通常在脑血管造影中占0.23%～1.95%，在尸检中占0.33%。 永存颈内-基底动脉吻合 三叉、舌下、内听及寰前节间动脉是胚胎发育过程中存在的4条连接ICA和BA的血管。如果胚胎性吻合血管未退缩并持续到成年时，即成为永存颈内-基底动脉吻合，属罕见的脑血管变异，其中以PTA最常见(占85%～87%)，其次为PHA，再次为PIA，POA最少见。PTA患者大部分伴有Willis环和椎基底动脉发育不良，ICA系统可能是BA远侧、小脑上动脉和PCA的主要血供来源，ICA闭塞或其脱落的不稳定斑块逆流进入椎基底动脉均可导致小脑和脑干梗死。 血管变异的检测方法 目前，临床常用的脑血管结构评价方法主要包括数字减影血管造影(DSA)、CTA、磁共振血管造影(MRA)、CT灌注成像(CTP)等，这些评估方法各有所长，目前仍以DSA为金标准。不过，DSA属于有创性检查，具有一定危险性，且费用髙，不易被患者接受;CTA和CTP检査具有辐射暴露风险，也不易被患者接受。相比之下，MRA无需注入对比剂，属于完全无创的检査方法，且扫描时间短，费用低于DSA。以DSA为金标准，MRA检测Willis环血管的特异性为100%，观测前后交通动脉的敏感性分别为89.2%和83.1%，观测ACA、MCA和PCA的敏感性均为100%。因此可将MRA视作检测血管结构变异的可信技术。 结语 人群中脑血管变异较为常见，主要包括Willis环的结构变异以及椎基底动脉系统的结构变异。Willis环结构变异可分为前循环的5种结构变异和后循环的10种结构变异，而椎基底动脉变异主要包括椎动脉起始部变异、走行变异、口径和数量变异、发育不良、分支变异以及与ICA形成异常吻合等变异。各种血管的结构变异类型与脑梗死的发生部位存在一定相关性。ACoA和ACA-A1的结构变异多导致前循环梗死，而PCoA、FTP和椎基底动脉系统的血管变异通常与后循环梗死有关。 了解这些常见的变异类型，对患者的病因诊断、脑血管影像学检査、颈部手术和血管内治疗术前指导具有重要的价值和临床意义。对于先天性血管结构变异，可通过无创性MRA加强对变异个体的随访，监测变异血管结构的动态变化及可引起结构改变因素的变化，同时加强其他血管危险因素的控制，能有效减少脑血管疾病的发生以及改善患者的预后。
缺血性卒中是临床上最常见的卒中类型，约占所有卒中的85%，其病因较多，脑血管变异可能是其中之一。脑血管变异是指由于遗传、基因突变、疾病等原因导致脑血管发生结构、形态、位置或走行变化，进而影响其功能。目前研究较多的脑血管变异主要包括Willis环的解剖学变异以及椎基底动脉系统的结构变异。既往研究显示，血管变异会导致颅内动脉发生血流动力学改变，是缺血性卒中的重要病因。现就常见脑血管变异及其与缺血性卒中的关系进行综述。 常见的脑血管变异 Willis环的解剖学变异 Willis环对沟通左右大脑半球和前后循环的血流具有重要意义，但许多人的Willis环并不完整。中国的一项CT血管造影(CTA)研究显示，Willis环的结构变异率为73%，其中前循环变异率为21%，后循环变异率为69%。 Willis后循环则主要分为10种类型，即成熟型[后交通动脉(posterior communicating artery，PCoA)直径 大脑后动脉(posterior cerebral artery，PCA)交通前段(P1)直径]、过渡型[PCoA直径=P1直径]、单侧及双侧胚胎型大脑后动脉(fetal posterior cerebral artery，FTP)、完全FTP、双侧PCoA缺如及发育不良、单侧PCoA缺如及发育不良，另外还有一种变异是PCoA与PCA不相通，同时供应PCA交通后段。最常见的Willis环前循环类型是标准均衡型，而最常见的Willis后循环类型是成熟型和双侧PCoA缺如。相对于西方国家人群，中国人群的Willis环结构变异率较高，且后循环变异率远远高于前循环。 椎基底动脉系统血管变异 椎基底动脉是大脑后五分之二(包括丘脑)、小脑和脑干的主要供血动脉，一旦发生变异，可能对后循环血供产生重要影响。蒋明迎和欧阳寄的研究显示，颅内椎基底动脉血管变异主要包括椎动脉异位起源、走行异常、管径异常(发育不良)、重复或开窗畸形以及永存胚胎型血管。Kathuria等同样也发现了颈内动脉(ICA)与基底动脉(BA)吻合变异，包括永存三叉动脉(PTA)、永存耳动脉(POA)、永存舌下动脉(PHA)和永存寰前结间动脉(PIA)，其中PTA较为多见。 根据Saltzman分型标准，PTA可分为3种类型：I型为双侧小脑上动脉和PCA由PTA供血，伴PTA吻合点下方BA发育不良、双侧PCoA发育不全或缺如，即PTA供应BA以远的全部血液;II型为双侧小脑上动脉由PTA供血，双侧PCA由PCoA供血;III型为一侧PCA由PCoA供血，另一侧PCA由PTA供血。PHA多为单侧(左、右侧相近)，79%伴有PCoA发育不良，78%伴有椎动脉发育不良。 脑血管变异与缺血性卒中的相关性 Willis环变异 早在1960年就已发现，当ICA严重狭窄或闭塞时，Willis环是决定颅内灌注的主要因素，脑梗死患者Willis环发育不良发生率显著高于正常人群。具有完整侧支循环功能的Willis环可使脑灌注压保持在临界值，从而防止脑梗死发生。单侧ICA闭塞时，Willis环不完整会使脑梗死风险增高1/6;如合并对侧ICA闭塞，则脑梗死风险增高3倍以上。Willis环变异特别与分水岭脑梗死有关，当ICA极度狭窄或闭塞时，Willis环变异导致的血流代偿不良可能是分水岭脑梗死发病的原因之一。Willis环的不完整性增高不但可能是脑血管病发病的重要诱因，也可能是发病后的代偿机制。Willis环代偿可降低BA闭塞后脑干上部缺血的风险，从而改善BA闭塞患者的预后。完整的Willis环也可防止脑栓塞。 ACoA变异 在脑血管狭窄或闭塞时，ACoA和PCoA是Willis环中最早开放的侧支循环。ACoA能迅速使左右侧大脑半球的血流重新分配，梗死侧大脑中动脉(MCA)的血流由对侧ICA和ACoA提供，而梗死侧ACA近端出现反向血流。研究显示，ACoA和PCoA的结构变异发生率分别为24%和53%～60%。ACoA缺如或发育不良通常会加重缺血性卒中的症状。有研究显示，当ICA闭塞或狭窄时，无功能性ACoA会使前循环卒中的发病风险增高7倍以上，而且其与脑梗死的相关性比无功能性PCoA更强。 PCoA变异 PCoA为重要的侧支循环通路，其分支主要供应视交叉下部、视束、灰结节、漏斗、乳头体、丘脑腹侧部、内囊后肢和丘脑底核。PCoA发育不良与同侧大脑半球梗死有关，尤其是丘脑梗死以及丘脑与枕叶的混合型梗死，其导致同侧大脑半球梗死的发生率显著高于脑干或小脑梗死，且易合并对侧大脑主要供血动脉闭塞，从而导致对侧大脑半球梗死。然而，有些学者认为PCoA发育不良只有与同侧ICA狭窄并存时才会引起临床症状。 FTP FTP是一种常见的Willis环变异，是指PCA主要由同侧ICA发出的PCoA供血，而由BA发出的PCA-P1段缺如或发育不良或独立存在，其存在保证了大脑后部侧支循环对脑组织的供血。正常人群中的FTP发生率为10.6%～11%，其存在会导致前后循环的供血区被打乱，从而增高脑梗死风险。当枕叶梗死侧PCA为完全性FTP时，认为其是 前循环梗死 ，如果枕叶为双重供血，前后循环病变均可导致其发生梗死。此外，在前循环形成的栓子可能会通过增粗的PCoA到达PCA而引起后循环栓塞。 AcA-A1段变异 ACA-A1段为Willis环的重要侧支循环通路，主要向尾状核前部、内囊前肢、纹状体前下部、下丘脑视上区、胼胝体膝、透明隔、穹窿柱等区域供血。既往研究显示，A1段发育不良的发生率为1%一13%，且左侧更多见。A1段发育不良更多与同侧前循环梗死相关，特别是纹状体梗死。 椎基底动脉血管变异 椎基底动脉系统血管变异会增高后循环缺血(PCI)的风险。研究显示，PCI患者椎基底动脉变异发生率为83.0%，是对照组的2.6倍，主要包括先天性变异(开口或走行异常、发育不良等)和动脉粥样硬化(狭窄和闭塞)，提示椎基底动脉变异可能是PCI的致病因素。 椎动脉发育不良 VAH是一种不常见的后循环胚胎发育变异，在尸检和血管造影中的检出率为2%?6%。目前常用的VAH诊断标准为椎动脉直径 2.0mm，且发育不良侧较对侧椎动脉直径不对称比值 1:1.7。研究显示，脑干和丘脑梗死灶常在VAH的对侧，而小脑后下动脉供血区梗死灶(小脑和枕叶)则发生在VAH的同侧，该现象可以用 血流重建理论 解释;如果为心源性栓塞，可以用 栓子释放通路 解释。VAH与后循环卒中及前庭功能异常相关，常出现眩晕或伴随其他表现，例如短暂发作性Wallenberg综合征。VAH患者容易发生动脉粥样硬化，如同时伴有其他血流动力学不稳定因素时，更易发生PCI甚至梗死症状。 BA发育不良 BAH是一种病因不清的后循环血管变异，通常指基底动脉均匀纤细且其直径 2mm，常合并颅内段VAH和FTP，少数患者合并PTA。BAH导致缺血性卒中的机制目前尚不完全清楚，有报道指出BAH患者的BA血流量和血流速度均较管径正常者下降，推测其可能容易导致动脉粥样硬化的发生。 VBD VBD是指椎基底动脉血管的异常延长、扩张和迂曲，是一种少见的血管形态学改变，总体检出率低于0.05%，在后循环梗死患者中的检出率为3.7%。VBD可存在于正常人群而无明显临床表现，其最常见的阳性症状是缺血性卒中，且以后循环微小性梗死灶更常见，其机制可能为椎基底动脉收缩期峰值血流速度减慢。扩张的动脉外径伴有管壁异常薄弱、内膜及中膜成分改变，从而导致血流动力学改变。此外，其他因素例如迂曲扩张血管的血流动力学改变引起的微血栓形成或栓子脱落也可导致脑梗死。 窗式变异 窗式变异是指椎动脉起始于一处而在其走行过程中分为2个并行支，可行于椎管内外。既往研究报道，椎基底动脉的窗式变异大多发生于椎动脉颅内段(V4)、双侧V4段汇合处以及BA近段。一般认为窗式变异相对多见，通常在脑血管造影中占0.23%～1.95%，在尸检中占0.33%。 永存颈内-基底动脉吻合 三叉、舌下、内听及寰前节间动脉是胚胎发育过程中存在的4条连接ICA和BA的血管。如果胚胎性吻合血管未退缩并持续到成年时，即成为永存颈内-基底动脉吻合，属罕见的脑血管变异，其中以PTA最常见(占85%～87%)，其次为PHA，再次为PIA，POA最少见。PTA患者大部分伴有Willis环和椎基底动脉发育不良，ICA系统可能是BA远侧、小脑上动脉和PCA的主要血供来源，ICA闭塞或其脱落的不稳定斑块逆流进入椎基底动脉均可导致小脑和脑干梗死。 血管变异的检测方法 目前，临床常用的脑血管结构评价方法主要包括数字减影血管造影(DSA)、CTA、磁共振血管造影(MRA)、CT灌注成像(CTP)等，这些评估方法各有所长，目前仍以DSA为金标准。不过，DSA属于有创性检查，具有一定危险性，且费用髙，不易被患者接受;CTA和CTP检査具有辐射暴露风险，也不易被患者接受。相比之下，MRA无需注入对比剂，属于完全无创的检査方法，且扫描时间短，费用低于DSA。以DSA为金标准，MRA检测Willis环血管的特异性为100%，观测前后交通动脉的敏感性分别为89.2%和83.1%，观测ACA、MCA和PCA的敏感性均为100%。因此可将MRA视作检测血管结构变异的可信技术。 结语 人群中脑血管变异较为常见，主要包括Willis环的结构变异以及椎基底动脉系统的结构变异。Willis环结构变异可分为前循环的5种结构变异和后循环的10种结构变异，而椎基底动脉变异主要包括椎动脉起始部变异、走行变异、口径和数量变异、发育不良、分支变异以及与ICA形成异常吻合等变异。各种血管的结构变异类型与脑梗死的发生部位存在一定相关性。ACoA和ACA-A1的结构变异多导致前循环梗死，而PCoA、FTP和椎基底动脉系统的血管变异通常与后循环梗死有关。 了解这些常见的变异类型，对患者的病因诊断、脑血管影像学检査、颈部手术和血管内治疗术前指导具有重要的价值和临床意义。对于先天性血管结构变异，可通过无创性MRA加强对变异个体的随访，监测变异血管结构的动态变化及可引起结构改变因素的变化，同时加强其他血管危险因素的控制，能有效减少脑血管疾病的发生以及改善患者的预后。
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