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 QT间期延长通常定义为静息心电图中成人男性校正的QT间期440 ms、女性460 ms。QT间期延长反映了心肌复极化延迟，可能导致尖端扭转型室速(TdP)。遗传性长QT综合征(LQTS)患者中有50%实际上QT间期正常或处于边界范围，但是仍然存在TdP风险，可导致晕厥、心脏骤停或猝死。因此，临界性长QT间期患者的管理给我们提出了特殊的挑战。这样的情况需要进一步评估吗?需要做哪些检查?如果能妥善解

 QT间期延长通常定义为静息心电图中成人男性校正的QT间期440 ms、女性460 ms。QT间期延长反映了心肌复极化延迟，可能导致尖端扭转型室速(TdP)。遗传性长QT综合征(LQTS)患者中有50%实际上QT间期正常或处于边界范围，但是仍然存在TdP风险，可导致晕厥、心脏骤停或猝死。因此，临界性长QT间期患者的管理给我们提出了特殊的挑战。这样的情况需要进一步评估吗?需要做哪些检查?如果能妥善解决这些问题，或许可以挽救一个生命。

QT间期的测量

 自动计算QT间期可能并不可靠，特别是当QT形态异常时。因此，建议医生自己测量QT间期，特别是怀疑有异常时。可以测量II、V5或V6导联3-5个心动周期中QRS起始至T波结束的时间。

潜在病因

 QT间期延长在住院患者中较为常见并可预测死亡率。

 首先要回答的问题是：QT间期延长是否有潜在的诱因。缺血、电解质异常和多种药物可导致QT间期延长。事实上，住院患者中几乎所有的QT间期延长都有潜在的可逆性病因。应尽可能纠正这些因素，并复查心电图。如果没有发现明显的起因或促发因素，而且多次心电图中QT间期均未完全恢复正常，临床医生应怀疑是否存在先天性LQTS。

 患者有LQTS家族史吗?是否有亲属发生过不明原因的晕厥、痫性发作和/或心脏骤停/心脏性猝死?有没有亲属死于特殊原因，例如有经验的游泳者发生溺水或者健康年轻人发生无法解释的工作场所猝死或者车祸?

初步评估

 如果LQTS作为一个可能的诊断，我们建议所有患者接受跨学科的遗传性心律失常评估。如果是临界性长QT间期，也需要转诊至专科医生，因为这类人群的诊断往往具有挑战性。

 初步评估中需要重复心电图检查。仔细分析QT时间和形态，因为这两个变量为心律失常风险和LQTS遗传类型提供了线索。之后，我们要进行运动负荷检查(EST)。在QT间期在正常或处于边界且有无临床症状亲属的个体中，EST对诊断LQTS至关重要。静息和恢复后4分钟QTc 445 ms诊断LQTS的敏感性和特异性分别为94%和90%。将这一标准推广至临界性长QT间期是合理的。

做出诊断

 心电图评估临界性长QT间期可能遇到下述情况：

  如果EST结果与LQTS一致，推荐基因检测并及时干预。

  如果患者是LQTS先证者的亲属，该患者的EST和基因检测结果也可作为其他家人诊治的参考。对于一名遗传影响的LQTS先证者，其遗传筛查比临床表现更重要。阴性结果基本可排除该病，阳性携带者可诊断LQTS并给予相应的治疗。

 对于T波形态异常伴轻度QT延长的病例，应该进行基因检测。

  如果没有先证者，在经过跨学科团队咨询后进行基因检测。

  如果不能进行基因检测，肾上腺素检测可能是有用的。但其假阳性率高达25%。

 如果上述方法没有确诊或排除LQTS，我们建议使用 阻断剂治疗，然后在1年内重新评估。