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系统性红斑狼疮合并支气管囊肿误诊为肺结核一例报告 作者：谢长好 邢香芹 陈静 王旸 范晓云 陈琳洁 李志军 来源：医口袋 日期：2017-03-28  系统性红斑狼疮合并支气管囊肿误诊为肺结核一例报告

 患者，女性，37岁，面部红斑伴咯血10余年。患者于1998年7月因 发热、面部红斑伴关节肿痛1月 入住本科。入院后体检发现面部红斑呈蝶形，全身浅表淋巴结肿大，查抗核抗体(anti-nuclear antibody, ANA)1:320，斑点型;抗可提取核抗原(extractable nuclear antigen，ENA)：抗Sm(+)、dsDNA(+);血C30.4g/L。淋巴结活检示坏死性淋巴结炎，诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)，给予泼尼松20mg/次，3次/d。1998年9月出现咯血，为痰中带血，胸片示左上肺结核(图1)，给予异胭肼0.3/d，利福平0.45/d，吡嗪酰胺0.5/次，3次/d，咯血好转，于1999年2月停抗结核药。1999年4月再次出现咯血，加用异胭肼、利福平、乙胺丁醇抗结核，2000年5月停用。

 此后患者经常痰中带血，未再进行抗结核治疗。泼尼松一直维持在10-20mg/d。2009年5月出现低热，体温37.5℃左右，并仍时有咯血。2009年7月血常规示白细胞(WBC) 7.48*l0^9/L, 血红蛋白(Hb)95g/L，血小板(PLT) 279*l0^9/L;尿常规示尿蛋白(-);血C3 0.76g/L，C4 0.14g/L。2009年7月8日胸部CT示左上肺上叶团片状阴影，边缘不规则，密度不均匀，内见空洞影，空洞内见软组织影，形成新月形透亮影，病灶周围肺组织内见条片状阴影(图2)。

 2009年7月18日支气管镜下见大量中性粒细胞，未找到癌细胞，支刷培养出大肠埃氏细菌。2009年7月29日行左上肺叶切除术，术中见左侧胸膜黏连，病灶5cm*4cm*4cm，予以切除。术后病理示左上肺空洞，部分内壁内衬假复层纤毛柱状上皮，考虑为支气管囊肿，直径3cm，伴严重感染，部分肺组织纤维化。

作者讨论

 讨论 SLE是一种累及多脏器、原因未明的自身免疫性疾病。近年来由于激素和免疫抑制剂的使用，使SLE预后显著改善，但因SLE患者免疫系统本身存在功能紊乱或低下，且长期使用激素和免疫抑制剂，使患者的特异和非特异免疫功能均下降，因此易于继发病毒、细菌、真菌和卡氏肺孢子虫等感染，其中结核杆菌是常见的病原菌之一。 SLE伴结核菌感染的特点：(1)发病率及病死率高。据最新结核病流行病学报道，普通人群结核患病率为376/10万(0.37%)，病死率8.8/10万(0.008%)。SLE伴结核菌感染患病率及病死率各家报道不一，国外Sayalioglu等报道患病率为3.6%，国内张奉春等报道患病率为6.7%，病死率为19%。(2)表现不典型。(3)X线胸片检查结果不典型。(4)结核菌素(purified protein derivative，PPD)皮试阴性率高，普通成人结核菌素皮试阳性率多在90%以上，当机体细胞免疫功能低下时，该试验常呈阴性。由于以上原因，此患者在治疗前胸部X线正常，而用糖皮质激素2月后出现咯血，且胸部X线显示左上肺有空洞，故很容易首先诊断为肺结核，且经治疗似乎有效。 支气管囊肿属于先天性疾病，患者一般无症状，仅在胸部X线检查时偶尔发现。临床症状与囊肿部位、大小有关，也与是否与支气管相通、是否有恶变有关。如囊肿甚大则可压迫邻近肺组织或纵隔，产生呼吸困难和发绀等症状，少部分患者出现咯血。继发感染时则有发热、咯血、咳痰、胸痛等症状，且这些症状可反复发作。 支气管囊肿的非典型表现使本病与较多疾病表现相似，诊断较困难，误诊率在30%左右，其中误诊肺结核多见，也可误诊为肺癌、纵隔肿瘤或转移瘤等。支气管囊肿长期误诊肺结核的原因：(1)临床症状与肺结核相似。支气管囊肿继发感染时多数患者以咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、发热和乏力等为主要表现，这些表现难与肺结核区分。抗结核治疗后多数患者症状及X线表现有不同程度的好转，虽痰菌阴性却易误认为诊断性治疗有效，忽视了抗结核药物中部分属广谱或窄谱抗生素。虽病情缓解但易复发，始终不愈。(3) X线表现不典型。本例患者病程长，病理结果提示病灶内有严重细菌慢性炎症，囊壁及周围肺组织多量纤维组织增生;X线片表现为空洞、大片阴影，失去了典型的支气管囊肿X线特征，与肺结核的X线表现难以区分。但若仔细分析，就会发现患者的肺部病灶具有反复感染的特征，结合X线表现，应考虑到支气管囊肿合并感染，如能及早手术治疗，可以减少患者的精神与经济负担。