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在2014年天坛国际脑血管病会议眩晕论坛上，田军茹教授就前庭疾病国际分类进行了介绍与讨论。田军茹教授长期在美国UCLA大学医学中心从事平衡及前庭眼动障碍的基础和临床研究。近年来开展了前庭康复和认知行为治疗。现为国内多家医院或研究所的特聘教授。

（一）背景

20世纪：前庭研究进展

源自工程学的控制论引入前庭眼动生理机制研究后，上世纪60-70年代建立了以Robinson为代表的数学模型，前庭研究取得了革命性的进展，形成了涉及解剖、生理、病例等各方面的理论、概念和规律性的认识。深化了对疾病本质和机制的认识。

进入21世纪：ICVD-1

前庭研究在过去几十年间取得了巨大进展，因缺乏明确统一的标准化定义，前庭症状描述不规范，疾病间的界定存在较多问题，前庭疾病的流行病学研究严重滞后。为了促进发展，加强研究，改善临床工作质量，前庭疾病国际分类（ICVD）工作正式启动。

主要宗旨：1）建立明确的前庭症状，体征，综合征和疾病的定义；2）建立前庭疾病的诊断，病因，功能的报告标准；3）提倡国际术语标准。经努力推出了ICVD基本构架。

ICVD定义的主要范围

前庭系统疾病：（1）累及迷路的内尔疾病；（2）迷路至脑（脑干，小脑，皮层下结构，前庭皮层）传导通路引发的病变。ICVD将成为前庭疾患的前庭症状，体征，综合征，疾病以及病因的标准化定义的主要参考。

原发于其他专业的疾病但有类似的前庭疾患症状。ICVD主要集中于这些疾患的前庭表现，不诉求于重新定义这些非前庭型原发性疾患（例如，晕厥，抽搐，卒中，头痛疾患，小脑共济失调，锥体外系运动性疾患，已经由其他专业定义的行为性疾患）。

前庭疾病国际分类（ICVD-I）

ICVD-I的3个阶段

（二）前庭症状的定义

主要原则

1.所定义的症状有足够广度，能复盖前庭疾患的临床症状范围。有具体性和特异性，便于有效性研究。

2.庭症状定义尽可能为纯粹现象，不具有病生理机制或具体疾病理论性联系，也不具疾病分类学或疾病结构上的意义。

3.症状的定义应无重叠或者有清楚的分级属性。但允许一个或多个症状在一个病人身上同时存在。

4.选择术语时使用的词汇要考虑到翻译为英语之外语言的容易性。

传动症状分类

ICVD症状分类

四大症状的亚类型（ICVD-I）

VERTIGO

DIZZINESS

VERTIGO与DIZZINESS新命名

1.新命名区别了眩晕（vertigo）与头晕（dizziness）

眩晕：运动错觉（与实际运动相适应的运动感觉不是眩晕）。

头晕：空间定向损害（没有运动错觉的空间定向损害）。

2.新命名与美国传统临床分类的重要不同：Vertigo不再是Dizziness的一个亚型；原先的4个类型变成现在新的4个类型。并且重新规范地定义了4个类型，以及各个类型下的亚型。

3.自发性眩晕进一步分为内在眩晕和外在眩晕。使用眩晕不加特殊定义时，一般指内在眩晕。内与外的区别在于：外在眩晕与外界视觉运动感觉有关，又归在视觉-前庭症状的类别之内。

4.眩晕和头晕的区别不与庭病理机制相关：两者均可在前庭或非前庭疾患出现，无论急性或慢性，纯粹属于现象性描述。

5.诱发性眩晕/头晕均进一步分为头动性和位置性亚类。头动性眩晕/头晕：在头动过程中产生的（头动开始前无眩晕/头晕）。位置性眩晕/头晕：头位相对于重力的空间位置改变后诱发的（达到新头位之后发生）。

6.位置性眩晕/头晕分为持续性（≥1分钟）和短暂性/一过性（ 1分钟）。

7.体位性眩晕/头晕：直立身体姿势由低位到高位时产生的（从做→站）。

体位性与位置性的区别

前庭-视觉症状

前庭病理机制或视觉-前庭相互作用产生的视觉症状。视觉症状是前庭障碍常见症状，设立这个症状类别，以提起对这个问题的明确认识，但不包括视幻觉等。有以下几种。

外在眩晕：一种视觉环境旋转或流动的错觉。可发生在任何空间平面，持续性或发作性。

视振荡：视觉环境振荡的错觉，来回往返的视环境运动错觉可发生于任何方向。

视滞后：视觉环境落后于头动的错觉，或在头部运动之后产生一个短崭漂移的错觉。

视倾斜：视觉环境偏离垂直线的错误知觉。身体直立时症状性静止性视倾斜通常为发作性，非常短暂仅持续数秒或数分钟。但不是SVV倾斜的同义词。

运动诱发的视模糊：头动过程中或头动之后的瞬间视力（视敏度）减退或降低，是动态视敏度的损害。

外在眩晕

外在眩晕：视觉环境旋转或流动的错觉。可发生在任何空间平面，持续性或发作性。

内在眩晕与外在眩晕临床上有时可分开出现。病人可因眼震的原因看到外在世界是旋转的，但是闭上眼睛就感觉不到旋转了。因此，很难把运动的视感觉简单的纳入眩晕的定义。因此，把外在眩晕这个术语列在前庭-视觉症状类别下，是一种更受可接受的症状描述。

一些研究曾把流动性视觉感觉称为“Oscillation” 。ICVD定义：oscillopsia应仅限于描述双向的，来回摆动的，可纳入跳动视觉主诉的视觉运动（视振荡）。

视振荡（OSCILLAPSIA）

视振荡：来回往返振荡的视环境运动错觉，可发生在任何方向。应与身体运动感觉区别，说明是因头动发生的，还是在静止时发生的。视振荡可由前庭-眼动系统或视觉-眼动系统诱发。这里指的是前庭-眼动系统诱发的（头动性），而非视-眼动系统诱发的（非头动性）。

扫视性视振荡（非头动性）

皮层-皮层下随意性扫视环路：脑干反射性扫视环路完好，反射性扫视指标可正常。皮层-皮层下的随意性扫视环路完好时才能有效抑制脑干反射性扫视环路，从而抑制过多的反射性视眼动。

体位症状(POSTURAL SYMPTOM)

维持体位稳定的相关平衡症状，仅在直立体位时发生，例如坐位，站位，行走时。但不指体位相对于重力改变而引发的症状（例如突然站起时的orthostatic变化）。有以下几种亚类。

不稳（unsteadiness) : 直立体位（坐位/站位/行走）时的不稳感觉，没有任何方向性。而非含糊用语‘disequilibrium’ or ‘imbalance’（不平衡）。不稳可因扶住一个稳定物体增加了稳定性，如果不能，则应考虑属于眩晕或头晕症状的范畴。

方向性冲动（directional pulsion)：不稳有方向性倾斜时则应用方向性冲动，并注明具体的方向。如：Lateropulsion to the right(身体向右侧方倾斜）。方向性冲动是直立体位不稳的感觉但有向某个方向倾斜或跌的倾向性（左右或前后）。

平衡相关性几乎跌倒：即将跌倒（并未完全跌到）的感觉，如志要扶住墙或伸直手臂，与强烈不稳，方向性冲动或其他前庭症状相关。

平衡相关性跌倒：与强烈的不稳，方向性冲动，或其他前庭症状相关的完全性跌倒。

体征和床边检查法  

摇头试验和摇头后眼震 

头脉冲（HTT，HIT）检查

眼侧倾（OLP）；眼倾斜反应（OTR）

前庭综合征（VESTIBULAR SYNDROMES）

位置性前庭综合征（PVS）

急性前庭综合征（AVS）

发作性前庭综合征（EVS）

慢性前庭综合征（CVS）

急性前庭综合征(ACUTE VESTIBULAR SYNDROME，AVS)

1.一组以急性眩晕为主要症状，或伴恶心呕吐眼震，步态不稳的临床综合征。

2.急性起病，自发性眩晕可在数秒、数分、数小时之内发展至高峰。

3.持续时间超过24小时，大多为数天，也有数周者。也有人称之为急性持续性眩晕（Kerber 2013)。

4.患者通常难以忍受头动带来的眩晕加重，多不伴其他神经系统体征。

5.AVS分为外周性和中枢性。

——外周性AVS (P-AVS)主要累及外周性前庭结构，如内耳及前庭神经，约占75%。

——中枢性AVS (C-AVS)主要累及中枢性前庭结构，如脑干小脑等处，约占20%。

VOR直接通路与中枢结构的关系 

案例1：脑桥多发性微出血

案例2：前庭神经元炎

（三）前庭型偏头痛诊断标准

A：前庭症状

符合VM诊断的前庭症状：前庭症状的定义（ICVD-1）

○ 自发性眩晕，包括以下：

——内在眩晕，一种自身运动的错觉。

——外在眩晕，一种视觉环境旋转或运动的错觉。

○ 位置性眩晕，发生在头位变化之后。

○ 视觉引起的眩晕，由复杂性或运动性大视觉刺激诱发。

○ 头动引起的眩晕，发生于头动期间。

○ 头动引起的头晕伴恶心。头晕定义为空间定向障碍的感觉。其他形式的头晕目前没有包括在VM分类中。

B：前庭症状严重性程度

○ 中度：收到干扰但不影响日常活动。

○ 重度：日常活动不能继续。

C：发作的持续时间

○ 变异性很大：数分钟（30%），数小时（30%），数天/几天（30%），数秒仅10%（如果倾向于头动期间反复发生，发作持续时间为此期间所有短暂复发的总和）。

○ 也有病人需4周才能完全恢复，但是核心发作很少超过72小时。

（四）机制原理

ICVD：进一步发展的动力

○ ICVD标准化定义和规范将推动前庭领域的研究。

○ ICVD标准化定义和规范将推动较为准确的眩晕流行病学研究。

○ ICVD标准化定义和规范将推动眩晕临床诊治的深入发展。

○ ICVD标准化定义和规范将推动对疾病本质和内在变化规律的认识。

更多精彩内容 2014天坛国际脑血管病会议专题

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