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淀粉样变心肌病一例

发布时间:2014-05-14 20:23 类别:内科病例 标签:多发性骨髓瘤 来源:北京协和医院心内科


【一般资料】

患者男,58岁

【主诉】

因“活动时气短3年,双下肢浮肿伴夜间呼吸困难4月”入院,

【现病史】

患者于203年前自觉活动时气短,偶伴胸骨后针刺样疼痛。2年前体检ECG示"心肌梗死"样表现(未见心电图记录),心脏彩超示心肌肥厚(左室壁13-15mm)。今年4月上感后咳嗽,无其他伴随症状。

【辅助检查】

心电图示II,III,aVF和V1-4导联呈QS型。(肢导低电压及假性心肌梗死样表现)

心脏彩超示:心肌回声毛玻璃样改变,双房增大(左心房:61×42mm,右心房:52×37mm),左右心室增厚(左室后壁15mm,室间隔16mm),严重左室限制性舒张功能减低(E/A:2.6),不除外淀粉样变。

血清脑钠肽(BNP):546pg/ml(N<100pg/ml)

Swan-Ganz示右房压19mmHg,右室压47/9(平均值27)mmHg,肺动脉压45/28(平均值36)mmHg,肺毛细血管楔压34mmHg,心输出量:3.5L/min. [诊疗经过]心肌酶正常;行急诊冠状动脉造影未见异常;心脏彩超:左室肥厚,LVEF 64%;给予倍他乐克和氨氯地平药物治疗;5月出现双下肢浮肿伴尿量减少;停用倍他乐克和氨氯地平后症状减轻。7月患者再次出现双下肢浮肿、腹胀和夜间呼吸困难;胸腹CT示双侧胸腔积液(右侧为著),心包积液和腹水;给予利尿治疗后浮肿消退,憋气缓解,夜间可平卧;复查胸腹CT可见胸水、腹水和和心包积液基本消失。复查心脏彩超示左室壁及间隔向心性均匀肥厚,最厚15mm,LVEF 52%,提示肥厚性心肌病不除外。既往高血压4年,最高170/90mmHg,平素服用降压药物血压控制在120/80mmHg,近期已停用所有降压药物,血压110/70mmHg.

【诊断思路】

1、室壁肥厚时,应考虑鉴别:(1)高血压;(2)肥厚型心肌病;(3)浸润性心肌病。

2、心电图示下壁及前壁导联可见Q波;无胸痛症状和心电图动态演变;心肌酶正常;冠脉造影未见异常。故可除外冠心病。

【治疗经过】

5月出现双下肢浮肿,夜间呼吸困难伴尿量减少;停用倍他乐克及氨氯地平后症状减轻;2月后再次出现心衰症状加重伴多浆膜腔积液;利尿治疗后心衰症状明显缓解。

【诊治思路】

患者有典型心衰症状;心脏超声除外心脏瓣膜病;LVEF正常和室壁增厚;利尿治疗后心衰症状缓解;多浆膜腔积液明显减少;应考虑舒张性心衰。

病例来源:北京协和医院心内科