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以唇炎首发的干燥综合征二例

发布时间:2017-02-28 09:24 类别:内科病例 标签:干燥综合征 来源:中华风湿病学杂志

病例1【一般资料】患者,女,52岁。【主诉】因下唇破溃1年半,于2013年3月入院。【现病史】2011年10月出现下唇破溃、流脓。口腔内异物感,就诊于皮肤科,诊断为“唇炎”,予雷公藤多苷片、地氯雷他定片、他克莫司软膏治疗,未见好转,后改局部注射复方倍他米松(得宝松)、口服羟氯喹治疗,患者症状缓解。后下唇破溃、流脓反复发作。患者于2013年1月开始出现明显的口干、眼干症状。实验室检查自身抗体均阴性。病程中有四肢关节游走性疼痛,无牙齿块状脱落,无光过敏、脱发,无足跟痛,无肌痛、肌无力,无双手遇冷变白变紫。【既往史】既往体健,有长期接触氨、甲醛等刺激性气体史。无自然流产史。【家族史】家族中无类似疾病。【体格检查】体温36.5℃,脉搏76次/min,呼吸20次/min,血压122/76mmHg(1mmHg=0.133kPa)。浅表淋巴结未触及肿大。下唇中部破溃后黄黑色痂形成,下唇内侧及两侧颊黏膜可见米粒大白色隆起,其下可触及无痛小结节。心肺腹未见异常。四肢肌力、肌张力正常,无关节红肿,脊柱生理弯曲存在,各棘突及椎旁肌肉压痛阴性,脊柱前屈、后伸、侧弯活动受限,双侧“4”字实验阳性。【辅助检查】入院后查血常规、尿常规、ESR、肝功能、肾功能均正常,α-SSA(+)、α-Sm(+),余自身抗体均阴性。唾液流率及Schirmer试验均阳性。骶髂关节CT:双侧骶髂关节退行性变,关节面轻度增生硬化,可见真空征。涎腺ECT(图1):双侧涎腺摄取功能轻度减低,主动排泌功能基本正常。唇腺组织活检:①下唇送检组织表面被覆微量鳞状上皮,呈慢性炎症性改变,小片状肉芽形成,表皮内可见化脓灶;②上唇萎缩,基底细胞水肿,真皮浅中层萎缩,深层结节状,淋巴细胞为主浸润,伴浆细胞、中性粒细胞;③唇腺组织腺泡导管周可见多灶状淋巴细胞浸润>50个/灶。【初步诊断】据2002年干燥综合征国际诊断(分类)标准,诊断原发性干燥综合征。【治疗】诊断明确后给予地塞米松5mgx9d,2.5mgx6d静脉滴注治疗,下唇破溃处完全愈合,下唇内侧及两侧颊黏膜白色隆起下无痛结节减少,好转出院。后予以口服醋酸泼尼松20mg每日1次、来氟米特10mg每日1次维持治疗,患者病情趋于稳定,无复发,无新发唇部症状。病例2【一般资料】女,60岁。【主诉】因反复发作的下唇糜烂2年余,于2014年3月我科门诊治疗。【现病史】2011年出现下唇糜烂、破溃,就诊于皮肤科,诊断为“唇炎”,予克拉霉素、创无痕软膏等治疗,唇部症状未见明显改善。病程中偶有口干眼干,无牙齿块状脱落,无光过敏、脱发,无关节肿痛,无肌痛、肌无力。【既往史】既往有甲状腺功能减退症、慢性胃炎,规律服药。无过敏史,【家族史】无特殊家族史。【体格检查】化验血常规、肝功能、肾功能正常。【辅助检查】尿常规:尿pH7.5,余正常。ESR:30mm/1h;CRP3.28mg/L。ANA(+)、α-SSA(+),余自身抗体阴性。唾液流率及Schirmer试验阳性。腮腺造影:侧典型“挂果征”(图2)。【初步诊断】结合患者症状,排陬其他疾病,原发性干燥综合征诊断明确。【治疗】明确诊断后,予得宝松1ml肌肉注射,醋酸泼尼松15mg每日1次,白芍总苷0.6g每日3次,来氟米特10mg每日1次口服治疗,2周后患者症状明显改善。后规律复诊,醋酸泼尼松规律减量,目前病情控制平稳。无唇部不适。

病例来源:中华风湿病学杂志