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复发性横纹肌溶解症与儿童干燥综合征相关一例

发布时间:2017-02-28 09:24 类别:内科病例 标签:干燥综合征 来源:医脉通

【一般资料】患者,女,9岁。【既往史】既往体健。【主诉】因咳嗽,流涕,发烧39?C等症状持续9天入院。【现病史】曾用克拉霉素治疗无效,改用阿奇霉素1天后出现双下肢肌无力和红疹等症状,遂入院。【体格检查】躯干红斑和结膜充血。胸部X线示:右肺S6段浸润性阴影。【辅助检查】白血细胞(WBC)4010/mm3,红细胞沉降率(ESR)26mm/1hr,C-反应蛋白(CRP)12.6mg/l,抗肺炎支原体抗体1:5120(粒子凝聚法),提示支原体肺炎。生化检查:肌源性酶水平和肌红蛋白水平(2280ng/ml)升高,入院第4天达到峰值(表1)。T2加权MRI:双侧闭壳肌有高信号区,提示横纹肌溶解症或肌炎(图1)。【治疗】入院第12天时,患者肌力和肌源性酶水平恢复正常,未进行抗炎治疗(如给药糖皮质激素)。另:抗核抗体(ANA)阳性:1:1280,抗SSA/Ro抗体阳性:32;抗SS-B/La抗体阴性。症状第一次发作3年后,患者出现发烧(38?C-39?C),颈部淋巴结肿大,下肢无力(与肌源性酶水平升高有关,见表1),口干症,胸部和大腿粉红色小斑点等症状。免疫学检查:IgG14.5g/l,C31.27g/l,C40.165g/l,CH5057IU/l,抗核抗体1:1280,抗SSA/Ro抗体阳性:146,抗SS-B/La抗体阴性,可溶性白介素2受体(sIL-2R)1533U/ml(正常范围:<520U/ml),neopterine19pmol/ml(正常范围:0-6pmol/ml)。下肢T2加权MRI结果与第一次检查相似,显示双侧闭壳肌轻微高信号区。未进行具体治疗,入院第5天退热,皮肤症状消失,肌力恢复。患者临床上的干燥症状与抗SSA/Ro抗体阳性有关,提示我们进行进一步干燥综合征检查。99m4TC唾液腺显像显示左腮腺和双侧颌下腺摄取减少。MR涎腺造影观察到腮腺外周管扩张。唇腺活检发现灶性淋巴细胞浸润(Greenspan4级)。符合干燥综合征日本标准和美国欧洲合意小组干燥综合征分类标准。此后,患者出现2次普通感冒后CPK短暂升高(表1),之后血清CPK和醛缩酶恢复正常水平。

病例来源:医脉通