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【一般资料】

患者，21岁，G2P0,

【主诉】

因停经8月，下腹痛、腹泻5天，于2002年12月25日

【现病史】

以"双胎妊娠33周、重度子痢前期、肝肾功能不全？"急诊入院。患者停经40+天确诊早孕，孕4月诊断为双胎，孕期未系统产前检查，入院前5天无明显诱因出现恶心、呕吐，下腹痛、腹泻及皮肤黄染入住本市某医院，疑诊"急性肝炎",肝肾功能严重异常，但全套肝炎病原学阴性，遂急诊转入我院。

【既往史】

平时体健，月经正常。

【体格检查】

T 37.2℃，P 104 次/min,R 21 次/min,BP 156/104 mmHg,一般情况差，急性危重病容，神志清楚，全身皮肤、巩膜明显黄染，皮肤粘膜无明显出血点或瘀斑，心肺检查未发现异常，腹部膨隆妊娠状，肝脾触诊不满意，肝区轻叩痛，双下肢水肿（+）。

【产科检查】

宫高34 cm,腹围100 cm,双胎，双头位，胎心：128~136 次/min,宫缩规律，骨盆内测量正常，宫口开3cm,第一胎儿头先露，胎膜未破。

急诊实验室检查：

血常规：WBC11.6X 10^9/L,N 0.85,Hb 108 g/L,PLT 111×10^9/L;尿常规：蛋白（+），尿胆原（+），胆红素（-），血生化：TP 50.7 g/L,ALB 26.7 g/L,ALT 401 U/L,AST 431 U/L,TBIL 144.2 μmol/L,DBIL 90.0 μmol/L,ALP 685 U/L;随机血糖4.30 mmol/L;肾功能：BUN 12.74 mmol/L,Cr 164.8 μmol/L,UA 891.4μmol/L;凝血功能：PT 18 s,APTT 50 s,3P试验（-），纤维蛋白原未测出。

【诊疗经过】

入院2小时宫口7 cm,人工破膜，前羊水60 ml,深绿色，胎心：147~122 次/min;宫口开全后以低位产钳助产ROA娩出第一胎儿，男婴重2570 g,Apgar评分：1、5、10分钟评分3、4、9分，2分钟后以ROA顺娩第二胎儿，男婴重2130 g,Apgar评分：1、5、10分钟评分2、3、7分，新生儿复苏后转NICU治疗，2周后痊愈出院。

胎盘胎膜自然娩出、完整，软产道无裂伤，子宫收缩乏力，产时出血600 ml,予加强宫缩，补液并输全血300 ml,子宫收缩稍好转，但随即阴道持续流血不止，不凝，血压降至60~80/20~50mmHg,脉搏100-136/min.

患者极度烦躁，反应淡漠，经积极抗休克处理无好转，短时间产后出血达2500 ml,考虑"宫缩乏力，产后出血，失血性休克，肝功能不全，DIC?",在插管全身麻醉下紧急行子宫次全切除术，但宫颈残端经仔细缝合后仍有广泛活动性出血，止血困难，纱条填塞压迫亦无效，被迫再次开腹行宫颈切除术，阴道残端开放式缝合，盆腹腔创面仍有明显渗血，不凝，再以5条碘伏大纱条填塞压迫盆底止血。同时阴道内填塞长纱条2条，术中共失血1500 ml,输悬浮红细胞1300 ml,血浆800 ml,术毕生命征平稳，转入ICU监护治疗。

患者入ICU后病情继续恶化，血小板进行性下降至43 X10^9/L;肝肾功能持续恶化，总白蛋白进行性减低（TP降至29.9 g/L,ALB降至19.6 g/L），转氨酶由入院时的升高转为下降（ALT降至29.9 U/L,AST降至112.5 U/L），胆红素持续上升（TBIL升至220.2 μmol/L），呈现典型的"胆酶分离"现象，肾功能亦显著变化（BUN 164.8 mmol/L,Cr 891.4 μmol/L,UA 686.3μmol/L），血氨升高（升至78.6 mmol/L），顽固性低血糖（2.0 mmol/L），凝血功能进一步恶化，PT延长至27.3 s,TT延长至34s,APTT延长至68.6 s,纤维蛋白原降至1.21 g/L,产妇垂危，陷入昏迷状，少尿，每日约25~380 ml,大量腹腔引流液渗出，每日1580-4290 ml,血性。并发肝性脑病，DIC确立。

术后次日由于大量血性腹腔引流液，怀疑腹腔活动性内出血，征得家属同意后再次插管全身麻醉下行剖腹探查术，抽出盆腔填塞纱条，见腹腔内积血（主要为凝血缺）约2500 ml,手术残端未见明显出血点，探查双侧输尿管及膀胱无损伤，关腹。经各种积极综合治疗无效，产妇于产后7天死于多脏器功能衰竭。

【死亡诊断】

①G2 P1孕33周，双胎，低位产钳助产/顺产后7天；②急性脂肪肝；③产后出血，失血性休克；④DIC;⑤多脏器功能衰竭。

【讨论】

患者入院时系夜间，血站不能临时提供新鲜血小板等凝血物质，致使凝血因子没得到及时的补充，特别在纤维蛋白原测不出的情况下，没有重视及补充纤维蛋白原。当出现典型临床表现，如：肝酶进行性下降，顽固性的低蛋白血症，高血氨以及低血糖时，患者已进入以严重肝功能障碍为主的多器官功能衰竭期，丧失了最佳抢救治疗时机，导致顽固性产后出血的发生。在凝血因子消耗和肝脏合成受损所致的严重凝血功能障碍未及时纠正事，行子宫次全切除以及被动切除宫颈，试图去除出血源，达到止血目的的处理显得盲目。

妊娠期黄疸由于临床表现错综复杂，其鉴别诊断对临床医生是个重大的挑战。妊娠期黄疸通常最常见的病症有子痫前期/HELLP综合征、病毒性肝炎、妊娠肝内胆汁淤积症（ICP）、少见者为妊娠期急性脂肪肝（AFLP）。AFLP可与子痫前期并存，临床子痫前期中HELLP综合征与AFLP的肝脏组织学改变相似，至少40%的AFLP也表现出子痫前期的症状和体征，如高血压和蛋白尿，共同点在于两者均多在妊娠晚期起病，可能有血清肝酶轻度至中度升高（300-500 U/L），血小板减少症或凝血功能障碍，因而有些学者又称为"重叠综合征（overlap syndrome）".该患者第一胎孕33周，双胎，从未系统产检，近1周无明显诱因出现下腹痛、腹泻，无皮肤瘙痒。伴全身黄疸，双下肢水肿（+），血压升高，尿蛋白（+），肝肾功能明显受损，肝炎病毒学标志物阴性。入院时诊断重度子痫前期，且分娩已进入活跃期，值班医生忙于处理产程，未对整个病情做综合、细致的分析，加之经验及对本病认识不足，没有对AFLP作出及时的诊断。

通过对该病例的分析，结合文献报道，总结如下：在处理AFLP患者时，一方面，一旦疑诊应尽快终止妊娠，有利于肝功能恢复。另一方面，分娩方式根据患者的病情及产科情况决定，原则上以缩短产程，尽量避免产程中不必要的消耗，但在凝血功能障碍下，手术及分娩创伤会引起致命性大出血，所以无论选择阴道分娩或剖宫产，均应先给予血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀或纤维蛋白原等，纠正凝血功能障碍，尽量保障分娩安全。

病例来源：丁香园