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误诊为原发性血小板减少性紫癜的肝硬化

发布时间:2014-05-14 20:27 类别:内科病例 标签:血小板减少性紫癜 来源:华医园


【一般资料】

女,46岁,体重75kg,绝经。

【主诉】

以间断牙龈出血、鼻腔少量出血3个月余为主诉就诊。

【病史】

患者3个月前无明显诱因刷牙时牙龈出血,轻碰鼻部即有鼻腔出血,棉球压迫血易止,未重视。近1周来,症状渐重,发展至洗脸时稍有用力鼻腔即出鲜血,双鼻腔不固定,曾到五官、口腔行专科检查,提示鼻黏膜轻度糜烂,牙龈萎缩,予对症处理后症状未改善,查血常规发现血小板低与正常,转至血液科就诊。患者一般状况可,诉近几日因饮食不慎而致轻度腹泻,无慢性肝病面容,手掌皮肤脱皮、色红(已多年,未用药治疗),皮肤黏膜未见明显黄染及蜘蛛痣,无瘀斑瘀点,表浅淋巴结不大,颈静脉无充盈,心肺听诊未及明显异常,腹微隆,移浊阴性无压痛,肝脾肋下未触及,双肾区无叩击痛。

【既往史】

既往体健,无手术史,无输血史及血液制品应用史,无肝病家族史。

【查体】

骨髓穿刺结果:有核细胞增生活跃,粒红比例正常,巨核系可见巨核细胞增多(146个),分类50个,产板巨1个,幼稚5个,裸核44个;腹部B超提示肝、胆、脾、胰、肾未见异常;肝肾功能提示:ALT 47U/L,AST 50U/L,总胆红素17.4μmol/L,直接胆红素11μmol/L,蛋白正常,肾功正常;尿便常规未见异常,暂予止血药口服,查血小板抗体。1周后结果提示:PAIgG略高于正常,复查血小板小于正常,Hb、RBC均正常。结合临床表现、实验室检查、骨髓象及血小板抗体,诊断:原发性血小板减小性紫癜。

【治疗】

给予肾上腺皮质激素及钙片、胃黏膜保护剂口服,止血药继服,治疗后一周复查,血小板仍低于正常值,患者病情无好转,收入院,查体发现:患者腹部膨隆,移动性浊音阳性,B超探查:腹腔中量腹水,肝回声欠佳,提示弥漫性肝损伤;血小板计数低于正常值,肝肾功能:转氨酶、胆红素变化不大,B超动态观察发现腹水量渐增,弥漫性肝实质损害,查乙肝抗原阴性,抗-HCV阳性,给予腹腔放水减压,诊断漏出液,肝病科会诊考虑早期肝硬化转入肝病科治疗。

【讨论】

早期肝硬化即肝硬化代偿期诊断较难,因通常肝硬化起病隐匿,病程发展较慢,病情也较轻微,可潜伏3~5年或10年以上,症状较轻,缺乏特异性,以乏力、食欲减退出现较早且较突出,可伴有腹胀不适,轻微腹泻等,上述症状因劳累或伴发其他病而出现,经休息或治疗后而缓解,肝功能检查结果正常或轻度异常,部分病例呈隐匿性经过,只在体检及其他病行剖腹手术,甚至在尸检时才被发现;少部分才伴有血液系统改变,常有牙龈、鼻腔出血,皮肤紫癜及胃肠出血倾向。该患者虽以牙龈、鼻腔出血为首发,但多次检查血小板少,骨髓象符合ITP髓象,血小板抗体偏高,肝脾不大,依据原发性血小板减少性紫癜诊断标准ITP诊断成立;肝功能轻度异常,胆红素高以直胆增高为主,激素治疗前白蛋白正常,B超未发现肝脏质地轻微变化,肝脾不大,胆囊多发结石,故极易诱导考虑肝功能异常与胆石症有关;既往除有胆石症及手癣外,无肝病史及肝病家族史,无血液制品应用史,查体未发现蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等,手癣掩盖了肝病体征,并且肝病体征不突出;患者系统回顾病史不详。

【诊断】

肝硬化早期,血小板减少。

病例来源:华医园