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以外阴粘连为主要表现的慢性移植物抗宿主病1例

发布时间:2014-05-15 10:00 类别:妇产科病例 标签:移植 患者 宿主 粘连 移植物抗宿主病 来源:日本东京都驹野医院妇产科 Yoshi

移植物抗宿主病临床有急性移植物抗宿主病(aGVHD)和慢性移植物抗宿主病(cGVHD)之分,前者发生在BMT 后3个月内,后者发生在BMT 3 个月以后。免疫功能低下者输入HLA 不同的血液也会发生移植物抗宿主病,并可能是致死性的。

【一般资料】

患者,女,年龄21岁,有骨髓增生异常综合征病史,

【主诉】

为尿流减弱。

【现病史】

4年前,该患者曾接受清髓性同种异体骨髓移植,供者不是她的亲属,在HLA-DR上有1个不匹配位点。术后,该患者发生了迟发性广泛慢性移植物抗宿主病(GVHD),累及肝脏、口腔黏膜和眼。此外,她还有继发性性腺功能不全,可能是由用于骨髓移植的烷化剂所致。该患者接受了环孢菌素治疗以稳定迟发性广泛慢性移植物抗宿主病(GVHD)病情。由于也有必要给予激素替代治疗,我们选用了甲基炔诺酮联合乙炔雌二醇,,剂量为10 mg/d,每个月经周期中连用21天。

【体格检查】

显示,外阴几乎完全粘连(见图1)。外科粘连剥离术证实,这一粘连局限于外阴,未发现阴道内粘连(见图2)。

图1. 该患者的外阴几乎完全粘连。

图2. 在将阴道口的粘连物切开后,尿液随即流出。

【讨论】

移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)是骨髓移植(BMT)后出现的多系统损害(皮肤、食管、胃肠、肝脏等)的全身性疾病,是造成死亡的重要原因之一。有急性(aGVHD)和慢性(cGVHD)之分,前者发生在BMT 后3 个月内,后者发生在BMT 3 个月以后。免疫功能低下者输入HLA 不同的血液也会发生GVHD,并可能是致死性的。

尽管接受了长期激素替代治疗,该患者的血雌激素水平仍然相对较低。由于这一临床事件发生于眼、口慢性慢性移植物抗宿主病(GVHD)发作期间,我们认为粘连是由慢性移植物抗宿主病(GVHD)引起,而不是雌激素缺乏引起的萎缩性改变。鉴于骨髓移植后继发恶性肿瘤的风险较高,我们进行了子宫内膜筛查,未发现肿瘤形成的证据。

生殖器慢性移植物抗宿主病(GVHD)在同种异体干细胞移植后并不罕见,而且几乎总是与其他部位的慢性移植物抗宿主病(GVHD)有关,尤其是口腔黏膜、皮肤和肠道。发生广泛慢性慢性移植物抗宿主病(GVHD)的年轻女性患者应接受激素替代治疗,并接受定期生殖道监测,以免发生像本例患者这样的外阴粘连。

病例来源:日本东京都驹野医院妇产科 Yoshikazu Ozaki