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2011年中华医学会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南

发布时间:2014-05-21 18:48 类别:风湿免疫疾病 标签:肾脏 炎症 肉芽肿 累及 来源:丁香园

韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,目前病因不明。病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统等。无肾脏受累者被称为局限性WG。该病男性略多于女性,40~50岁是本病的高发年龄。国外资料该病发病率3--6/10万人,我国发病情况尚无统计资料。

WG临床表现多样,可累及多系统。典型的WG有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。