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门诊收治Sweet综合征一例及诊治分析

发布时间:2014-05-15 10:19 类别:皮肤性病科病例 标签:综合征 白细胞 粒细胞 浸润 Sweet综合征 来源:丁香园

Sweet综合征首先于1964年由英国皮肤科医生Sweet报道,1986年Su等报道药物可诱发本病并提出本病的诊断标准;1996年Walker修改了诊断标准。该病多见于女性,男女比例为1:3,以30~50岁为多,也可影响到青年和儿童。有报告最小的Sweet综合征患者为出生后35天的婴儿。与恶性肿瘤相关的Sweet综合征中,性别比例为1:1。其发病机制尚不明确,但它伴随的发热与外周血白细胞增多提示该病是一种脓毒血症过程,许多典型的Sweet综合征在皮损出现1~3周前有上呼吸道感染、扁桃体发炎或流感样症状;而有些研究证实Sweet综合征有耶尔森菌所致的肠道感染,用抗生素治疗后症状缓解,但是抗生素治疗通常不能影响疾病的发展过程。

Sweet综合征又称急性发热性嗜中性皮病(acute febrile nurtrophilic dermatosis),主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热为临床特征,组织病理表现为真皮大量中性粒细胞浸润。由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆,故常常在临床中造成误诊。现将1例该患者的临床资料进行分析报告如下。

【病例简介】

患者,女,75岁。2012年1月出现发热,T38.8℃,双手红斑,高于皮肤,皮温升高,边界清楚,大小不一,有的呈环形,有的红斑根部有假性水疱形成,其主要分布于手背、掌心、掌根部。实验室检查:WBC11.2×109/L,N82.8%。粪常规(-),尿常规(-)。血生化:基本正常;免疫:抗“O”1220U/ml,CRP94.3mg/L,ESR98mm/h,ANA定量(-),ENA抗体谱(-);皮肤活检:真皮可见血管周围弥漫性中性粒细胞浸润。结合其临床表现和组织病理改变,诊断考虑:中医:风毒肿(热毒内蕴)。西医:Sweet综合征。治疗给予甲强龙40mgqd×5d,后逐渐减量,并抗感染,中药以清热解毒,凉血消斑治疗后好转。

【病例讨论】

1临床分类

Sweet综合征可分为3类:(1)经典性或者特发性Sweet综合征,多与上呼吸道或胃肠道感染、炎症性肠病及妊娠有关;(2)恶性肿瘤或副肿瘤相关性Sweet综合征,此病的急性发作或复发与癌症的存在相关;(3)药物所致Sweet综合征最常见于患者接受过G-GSF治疗或用过一些抗菌药物者,如米诺环素、呋喃妥因以及抗癫痫药、抗高血压药、口服避孕药等治疗。伴有肿瘤的患者以老年人居多,皮损可发生在黏膜部位,复发较常见,通常皮损的再现提示恶性肿瘤的复发。

2.Sweet综合征临床表现

Sweet综合征最显着的特点是发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节。发热可先于皮疹数天至数周,或同时发生,伴有关节痛、无力、头痛、肌痛等;部分与恶性肿瘤相关及特发性病例中,无发热,白细胞计数可正常。典型皮损为具有触痛的红色或紫红色丘疹或结节,常对称分布,好发于上肢、面部和颈部、皮损有透明水疱样外观(称为假性水庖,系继发于真皮上部明显的水肿),但触之为实质性的。在数天至数周内皮损增大,可融合成不规则形,境界清楚。少数患者皮损表现为脓疱性皮病,其特点是局限于手背部位,皮肤组织病理显示中性粒细胞浸润和白细胞碎裂现象,但无坏死性血管炎。皮肤外表现:本病可累及骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏、支气管、肺及肌肉。

3.Sweet综合征实验室检查

实验室检查不具有特异性。最主要是血沉增快(90%)、外周血白细胞增多(60%)、中性粒细胞增多(70%)和核左移(50%),但亦有些经组织病理检查确诊的病例中,并非均有外周血白细胞增多,尤其在合并恶性肿瘤者,可出现贫血、中性粒细胞正常或减少和血小板减少的现象。

4.Sweet综合征组织病理改变

本病最显着的组织病理学特征有:真皮浅层密集的中性粒细胞浸润,为弥漫性浸润或血管周围浸润,并常见核尘。在深的结节性皮损中,中性粒细胞浸润可达皮下组织,真皮乳头水肿,内皮细胞肿胀,小血管轻度扩张。在髓样白血病相关的Sweet综合征中,皮损可见有白血病细胞的浸润。

5.Sweet综合征诊断

有学者提出Sweet综合征必须满足两个主要标准和两个次要标准才能确诊。主要标准:(1)突然发作的触痛性红色斑块或结节,伴有水疱、脓疱或大疱;(2)真皮内有显着的中性粒细胞浸润,而无白细胞碎裂性血管炎。次要标准:(1)发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染,疫苗接种史,或伴有:a炎症性疾病,例如慢性自身免疫病、感染;b血液增生性疾病或恶性实体肿瘤;c妊娠;(2)伴有周期性全身不适和发热(T>38℃);(3)发作期实验室检查:ESR>20mm/h;C反应蛋白阳性;外周血涂片中嗜中性分叶核和杆状核白细胞>70%;白细胞增多>8000(4项中有3项);(4)系统使用糖皮质激素或者碘化钾有良好效果。药物诱发的Sweet综合征符合以下5项标准:(1)突发的疼痛性红色斑块或结节;(2)组织病理学上真皮密集的中性粒细胞浸润,而无白细胞碎裂性血管炎的证据;(3)发热超过38℃;(4)发病与用药明显相关;(5)停用有关药物或系统应用糖皮质激素后皮损很快消退。

6.Sweet综合征鉴别诊断

Sweet综合征一般需要与以下几种疾病相鉴别。(1)坏疽性脓皮病:两者伴有相似的疾病,特别是炎症性肠病和恶性血液疾病。在早期损害上他们的组织学变化实际上是相同的。但是坏疽性脓皮病患者通常没有系统症状和异常实验检查结果,而这些常见于Sweet综合征。(2)多形红斑:早期皮损两者相似,但Sweet综合征皮损不对称,无典型口腔与生殖器受累,且皮损压痛是其早期皮损形态学的特点。(3)结节红斑:两者发生部位不一样,Sweet综合征皮损很少单一累及双腿。(4)在临床上,Sweet综合征透明的假性水庖,单一的皮损与单纯疱疹病毒感染相似,但是皮肤病理活检能鉴别。(5)Sweet综合征单个板块需要与持久性隆起性红斑性鉴别,持久性隆起性红斑病理提示:白细胞碎裂性血管炎。而Sweet综合征组织病理示真皮内密集的中性粒细胞浸润,但血管壁上无纤维素样物质沉积,不是一个真正的血管炎。

7.Sweet综合征西医治疗

不是所有的Sweet综合征都需要进行治疗,有些特发性患者不经任何治疗可自愈。在一些实体肿瘤相关的Sweet综合征中,伴随肿瘤的切除,Sweet综合征症状可得到缓解,药物诱发的Sweet综合征一旦停用相关的药物,症状可自发地改善。本病首选的治疗是糖皮质激素,一般在治疗后临床症状能迅速改善,泼尼松初始剂量为0.5~1.5mg/(kg·d),随后在4~6周内减至10mg/qd,对于一些易复发的患者,计量为10~30mg/d或10~30mg,隔日1次,持续2个月,可以控制病情。另外,冲击治疗已经成功地用于一些难治的Sweet综合征。

病例来源:丁香园