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Klippel-Trenauney综合征1例

发布时间:2015-12-13 15:02 类别:皮肤性病科病例 标签:下肢 髌骨 红斑 迂曲 来源:皮肤性病诊疗学杂志

【一般资料】

患儿男,13岁。

【主诉】

左下肢粗大13年,左踝部反复溃疡10年。

【现病史】

患者出生后2月出现左下肢粗大,1岁时发现左膝外侧踝部一指节大小鲜红斑痣,因鲜红斑痣碰撞后易出血,3岁时行脉冲染料激光治疗后留色素减退斑,左下肢出现明显静脉曲张,踝部反复溃烂。

1周前,患者踝部再次溃烂,并渗液、化脓,周围组织红肿,拟诊“淤积性溃疡”。

【既往病史】

既往有青霉素、庆大霉素、克林霉素、卡那霉素等过敏史

【家族史】

家族中无类似疾病史,父母非近亲婚配。

【查体】

体格检查:一般情况良好,各系统检查无异常。跛行,左下肢较右下肢明显粗长,左足较右足明显宽大。下肢全长(髂前上棘至外踝):右侧92cm.左侧98cm;大腿周径(髌骨上10cm):右侧38.5cm,左侧40cm;小腿周径(髌骨下10cm):右侧29cm,左侧34.5cm;右侧23.5cm.cm;足部宽度:右侧为9.0cm,左侧为10.0cm。

【皮肤科查体】

皮肤科检查(图1A?1C):左下肢肤色暗沉,浅静脉扩张、迂曲;左膝外侧可见一指节大小色素减退斑;踝部片状鲜红斑痣基础上可见数个甲盖大小的溃疡面,部分上覆褐色厚痂。右下肢肤色正常,未见皮疹。

【辅助检查】

实验室及辅助检查:血尿、粪常规,肝肾功能、电解质、血糖、心肌酶、腹部B超均正常;皮损镜检发现少量革兰氏阳性球菌;左下肢血管彩超:左下肢血管内径增宽,大隐静脉迂曲扩张,未见血栓形成及动静脉瘘;X又下肢X线:左下肢骨骼较右下肢增长。骨端密度减低。骨小梁间增宽。左下肢软组织及骨间

【诊断】

Klippe Urenauney综合征。

【治疗】

丹参注射液静滴、地奥司明片口服及依沙丫啶溶液持续湿敷,治疗10天后,溃疡面基本愈合。

病例来源:皮肤性病诊疗学杂志