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ACTH依赖性库欣综合征一例

发布时间:2014-05-14 20:24 类别:内科病例 标签:继发性高血压 来源:丁香园


【一般资料】

患者xxx,男,19岁。

【主诉】

因“痤疮2年,体重增加、紫纹3个月”于2003年8月26日入院。

【现病史】

患者2年前起无明显诱因反复于胸背部处出现痤疮,1年前面部也出现痤疮,未予治疗。6个月前患者自觉身材矮小而自行服用矮子乐(铁锌氨基酸口服液,1瓶,Bid)2个月。3个月前觉乏力、头晕,同时出现皮肤紫纹,以双侧肩关节周围及双下肢为明显,紫纹渐增多,体重较前增加约3~4kg,以腹部及面部肥胖为主,无明显多食,并出现口干、多饮、多尿,每日饮水3000~3500ml,尿量约3000ml,夜尿增多,每夜2~3次。曾出现腰痛,无尿频、尿急、尿痛、血尿,在当地医院行B超检查示“左肾小结石并肾盂扩张”,予解痉、抗感染等治疗后症状缓解。1月前因右眼外伤致右眼视物模糊,口服药物治疗1月(具体用药及剂量不详)后患者视力有所恢复。今为进一步治疗入我院。起病以来,患者无反复发热、咳嗽、咳痰、咯血,无心悸、气促,无淤斑,无头痛、呕吐、复视,无浮肿,近3个月自觉脱发明显。患者精神尚可,胃纳佳,睡眠较差。

【既往史】

6年前发现HBsAg(+), Anti-HBc(+), Anti-HBe(+), 后多次复查肝功能均无明显异常。无结核病史,无高血压、糖尿病病史,无手术史,无食物药物过敏史,否认输血史。

个人史:原籍出生长大,无疫区居住及疫水接触史,无烟酒及其他不良嗜好。

婚育史:未婚未育。

家族史:家族中无类似疾病患者,无高血压、糖尿病及其他疾病家族史。

【体格检查】

T36.8oC P72次/分 R20次/分 Bp160/120mmHg Ht 168cm Wt 60kg BMI 21.26kg/m2 腰围84cm 臀围93cm 腰臀比0.90

发育正常,营养中等,神清,自主体位,检查合作。全身皮肤色暗,双侧肩关节周围及双下肢可见较多紫纹,肩部紫纹呈放射状排列,双下肢呈水平状排列,紫纹呈火焰状,宽0.8~1.0cm,长4~6cm。躯干部和面部可见较多痤疮,散在分布,部分有脓点。全身皮肤黏膜未见黄染、出血点、苍白、瘀斑,无明显多毛。浅表淋巴结未及肿大。满月脸,双瞳孔等圆等大,d=3mm,对光反射灵敏,双侧眼球运动正常。唇红,咽无充血,扁桃体不大。颈无抵抗,气管居中,甲状腺不大,颈静脉无怒张。胸廓无畸形。双侧呼吸运动平稳对称。双肺呼吸音清,未闻干湿罗音。心前区无隆起,心尖搏动位于左第5肋间锁骨中线内0.5cm,无抬举性心尖搏动,未触及心前区震颤,HR72bpm,律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及杂音。全腹无压痛,未及包块,肝脾肋下未触及。肝区肾区无叩痛,移动性浊音(—),肠鸣音正常,未闻血管杂音。脊柱四肢无畸形,四肢肌肉无萎缩,双下肢无浮肿。肛门外生殖器未查。四肢肌力正常,肌张力无增高、减弱,双侧膝腱反射正常,病理反射未引出。

【住院治疗经过】

第一次住院: 入院后经各项检查结果及临床表现诊断为Cushing综合征,考虑异位ACTH综合征,2003年10月17日在气管内麻醉下行腹腔镜下左肾上腺全切除术。病理活体组织检查结果示左肾上腺皮质增生。

第二次住院: 2005 年2月14日再次如院,4月14日在气管内麻醉下行腹腔镜右肾上腺全切除术。病理活体组织检查结果:(右)送检不完整的肾上腺组织,免疫组化染色:嗜铬素肾上腺髓质(+)ACTH部分细胞(+)

【诊断】

ACTH依赖性Cushing综合征

异位ACTH综合征可能

继发性高血压

低钾血症

垂体微腺瘤

左肾结石

乙肝病毒携带者

病例来源:丁香园