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膜性肾病患者免疫抑制治疗后发生Kaposi肉瘤一例

发布时间:2017-02-28 09:24 类别:内科病例 标签: 来源:中华内科杂志

【一般资料】患者,女,69岁【主诉】因膜性肾病4月余,双足多发黑色结节2个月入院。【现病史】4个月前患者因尿检异常10余年于外院查血压158/106mmHg(1mmHg=0.133kPa);尿常规:尿蛋白5+,尿隐血4+,尿糖3+,尿蛋白定量361.0mg/24h。血白蛋白25.0g/L,血肌酐96μmol/L,HIV抗体阴性。肾穿刺病理显示膜性肾病Ⅱ期。诊断肾病综合征,膜性肾病Ⅱ期,高血压病2级。给予甲泼尼龙40mg、1次/d(后减至16mg、1次/d维持治疗),环磷酰胺0.2g、隔日1次(共使用7.6g),泮托拉唑40mg、1次/d保护胃黏膜,氨氯地平5mg、1次/d降压治疗,血压控制在140/85mmHg左右。2个月前患者无明显诱因出现四肢多发黑褐色结节,后迅速增大增多,融合成块,尤以双足为重(图1),影响行走,足部结节活检病理显示,真皮及其下方见由梭形细胞形成的含红细胞裂隙的肿瘤组织,瘤细胞核卵圆形,核分裂易见。免疫组化显示,CD34+、CD31+、F8+、D2-40+、S-100-、desmin-、Calponin-。结合临床诊断KS。后送我院会诊均支持上述诊断(图2)。为进一步诊治以肾病综合征(膜性肾病)、KS收住我科。【既往史】否认肝炎、结核、疟疾等传染病史,无糖尿病史,无过敏史,无输血、手术史。无肾脏、肿瘤疾病家族史。【体格检查】体温36.5℃,脉搏113次/min,呼吸18次/min,血压147/82mmHg。神清,精神可,皮肤巩膜无黄染,颜面部无水肿,左侧腹股沟可触及多颗肿大淋巴结,固定,质偏硬,融合成块,最大约2.0cm×1.0cm,右侧腹股沟可触及2颗融合淋巴结,约3.5cm×1.0cm,无压痛。双侧手指、腕部可见数个豌豆至蚕豆大小黑褐色结节,轻压痛,双足凹陷性水肿,散在多发黑褐色结节,部分融合,最大结节约5.0cm×2.5cm,部分结节表面可见破溃,附着暗红色血凝块,轻压痛,脚趾因结节融合包裹活动受限。心、肺、腹未见明显阳性体征,四肢肌力、肌张力正常,神经系统未见明显阳性体征。【辅助检查】血常规:Hb98g/L,WBC7.2×109/L,PLT139×109/L。尿常规:尿蛋白2+,尿隐血+,尿糖阴性,尿蛋白定量710mg/24h,管型阴性。TC7.62mmol/L,TG4.21mmol/L,LDL-C4.86mmol/L,HDL-C1.49mmol/L,白蛋白31.3g/L,球蛋白24.9g/L,尿素氮6.60mmol/L,血肌酐54μmol/L;补体C31320mg/L,IgA1340mg/L,IgM1010mg/L,IgG6860mg/L;乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、HIV抗体、抗核抗体谱检查阴性。腹股沟淋巴结彩色超声显示,双侧腹股沟多发低回声结节,右侧较大一颗约3.46cm×1.05cm,左侧较大一颗约2.50cm×0.62cm,皮髓质结构欠清。肾静脉彩色超声显示血流通畅。胸腹盆CT显示各脏器未受侵犯。【治疗】患者入院后停用环磷酰胺,甲泼尼松每3天减量4mg,并静脉滴注脂质体阿霉素20mg/m2,每3周1次方案化疗(脂质体阿霉素40mg、每3周1次静脉滴注化疗)。1周期化疗后KS病变逐渐消退,但2周期化疗后患者出现胸闷、发热伴咳嗽咳痰,复查胸部CT显示肺部感染,痰培养显示鲍曼不动杆菌3+,白假丝酵母菌4+,考虑肺部细菌、真菌感染与免疫力低下相关。先后予哌拉西林-他唑巴坦(4.5g,每8小时1次,6d)、头孢哌酮-舒巴坦(1.5g,每12小时1次,4d)、亚胺培南-西司他丁(0.5g,每8小时1次,15d)、氟康唑(0.2g,1次/d,35d)抗感染治疗,胸腺肽(1.6mg,1次/3d,54d)增强免疫力治疗,患者胸闷、发热及咳嗽咳痰症状消失。因患者拒绝病变部位放疗,请皮肤科会诊,考虑现化疗方案治疗有效,不宜激光或冷冻治疗,待局部情况好转,如有残留,可考虑手术切除。继续原方案化疗4周期,过程顺利,期间患者复查血常规、心脏彩色超声、心电图、胸部CT,无骨髓抑制、心脏毒副反应、肺部感染等并发症发生。6周期化疗后患者四肢KS病变消退至仅残留瘢痕(图3),复查补体C31430mg/L,IgA1390mg/L,IgM1210mg/L,IgG9240mg/L;TC7.46mmol/L,TG4.17mmol/L,LDL-C4.82mmol/L,HDL-C1.43mmol/L,尿素氮4.70mmol/L,血肌酐71μmol/L,尿常规尿隐血+;腹股沟淋巴结彩色超声显示双侧淋巴结缩小至约0.8cm×0.6cm。随访至2016年1月12日,KS未再发。

病例来源:中华内科杂志