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【一般资料】

患者、男、30岁，

【主诉】

发现现在杂音伴口唇紫绀20余年

【现病史】

20年前患者活动后出现紫绀到当地就诊，查体发现有心脏杂音，未行特殊治疗，9年前因中暑到当地县人民医院就诊，查体发现心脏杂音，行心脏彩超发现：先天性心脏病复杂畸形，单心房，未进一步治疗入我院，既往曾对辣椒、海鲜、牛肉、牛奶、过敏、入院情况： T36.0°C、P74次/份、R20次/分、BP109/65mmHg、W:70kg、H:177cm、

【入院检查】

心脏超声：AO（瓣环）23mm、AO（窦部）35mm、LVD67mm、IVSD10mm、LVPWD10mm、EDV223ml、EF53%、RVD28mm、MPA26mm、LPA19mm、RPA20mm、心房正位，心室右袢，单心房69*106mm、室壁厚度及运动幅度未见明显异常，二、三尖瓣形态异常，位于同一水平，二尖瓣前叶卷曲，收缩期脱向左房，瓣膜关闭不拢，三尖瓣隔壁叶发育骗小，瓣膜关闭不拢，室间隔连续完整，大动脉位置与心室连接关系正常，左位主动脉弓，上下腔入单房右侧，肺静脉入单房左侧，心包腔未见异常，三尖瓣反流面积6.1cm2,压差19mmHg、估测肺动脉收缩压29mmHg、二尖瓣反流面积16cm2. 超声提示：先天性心脏病、部分型心内膜垫缺损、单心房、二尖瓣前叶脱垂并大量反流、三尖瓣中量反流。

增强CT示：先心病、部分心内膜垫缺损、单心房、永存左上腔静脉

ECG:交界区加强性心律、完全性右束支传导阻滞、术前病区未吸氧情况下测动脉血气：pO2:51.4mmHg、Hb:21.3g/l、SO285.6%、Hct:64.9%

【术前诊断】

先天性心脏病、部分型心内膜垫缺损、单心房、二尖瓣前叶脱垂并重度关闭不全、三尖瓣中度关闭不全、

拟手术方式：心内膜垫缺损矫治、二尖瓣成形、三尖瓣成形术

【入室情况】

SPO2:91%、HR:69次/分、桡动脉穿刺置管 测有创血压：113/71（84）mmHg、

诱导插管顺利、抽取血气：pH:7.43、pCO2:34mmHg、pO2:56mmHg、K:4.3mmol/l、Glu:4.6mmol/l、Lac:1.4mmol/l、BE-0.8、So2:90%、Hb:19.7g/l、HCT:58%,机械通气PEEP 5、BP110/75（83）mmHg、HR:78次/分、cvp 5mmHg、SPO2: 93%,吸入氧浓度50%,泵人多巴胺3微克/kg/min、硝酸甘油0.5微克/kg/min. 维持生命体征平稳、调节酸碱平衡及电解质平稳，直至开始体外循环，体外循环时间共4小时35分。

【手术方式】

单心房牛心包修补房间隔、二尖瓣成形、三尖瓣成形、停机后心脏超声示：二尖瓣、三尖瓣成形满意无明显反流，复温开始泵入多巴胺3--5微克/kg/min、硝酸甘油1.0微克/kg/min、肾上腺素0.03微克/kg/min、后并行辅助循环，发现cvp15mmHg、 右心明显饱满，加大NTG至1.5微克/kg/min、肾上腺素0.1微克/kg/min,调整停机10分钟左右突然出现室上性心动过速 节律165次/分，BP70/52（60）mmHg、左房压20cmH2O左右，调整肾上腺素至0.15微克/kg/min、停NTG调整为SNP1.0微克/kg/min,（摸下肢冷）给与利多卡因静脉推注无明显效果、给与艾司洛尔0.5mg/kg静推无明显反应、胺碘酮75mg稀释后缓慢静推 无明显改善，行心脏表面直接电复律一次成功并恢复窦性心律90次/分，BP121/56mmHg,并急查血气：pH:7.32、pCO2:45mmHg、pO2:362mmHg、K:2.7mmol/l、 Ca 1.22mmol/l、Lac7.6mmol/l、Hct 37%、Hb:12.6g/l、BE-3.0、So2:100%、

给与补充K 预计值维持范围4.5--5.0mmol/l,血压维持115/60mmHg左右，HR:90次/分、混合静脉血氧饱和度80%、指脉氧饱和度100%、吸入氧浓度60%、肺动脉压：18/11（14）mmHg、pcwp12mmHg、cvp10mmHg、尿滴速1滴/3秒，连续心排监测 co由3.9上升至7.2 上升至8.0,sv由41.1上升至79.1上升至92.1, SVR有1694下降至655,维持在平稳状态，逐渐调整血管活性药物剂量，关胸送回ICU,血管活性药物剂量：多巴胺5微克/kg/min、肾上腺素0.05微克/kg/min、硝普钠0.5微克/kg/min,四肢末梢温暖，CCO7.1、 CI3.8 、SvO2 81%、HR:88次/min、BP119/56mmHg、肺动脉压30/15（22）mmHg、PCWP12mmHg,

夜日无异常发生，第 二日中午拔出气管导管，访视患者精神状态可，自诉无异常感觉，

敬请各位老师指点 谢谢

病例来源：丁香园