发布时间:2014-05-14 20:28 类别:内科病例 标签:白塞病 来源:呼吸科
【一般资料】
患者,男, 27岁。
【主诉】
主因"咳嗽、咯血、发热10月余,加重5天"入院。
【现病史】
10个月前,一次游泳后出现咳嗽、咳少量白痰,痰中带血丝,伴畏寒、发热,体温38℃,经对症治疗,无缓解。
做胸部CT诊断:肺炎、肺栓塞?,继续间断口服抗生素和对症治疗,但患者仍持续咳嗽、痰中带血,间断发热,体温波动在37.5-38℃之间,口服退热药可退热,体温正常持续时间可达5-7天,不伴皮疹和关节疼痛等症状。入院前2个月,给予华法林治疗。入院前1周出现大咯血,量约1500ml,血压80/40mmHg,诊断"失血性休克",输血800ml,并静点"垂体后叶素",咯血减轻。既往曾于3年前因剧烈头痛,经颅脑MRI确诊"上矢状窦血栓形成", 2年前因"阑尾炎、克隆病"行手术治疗。后因阑尾炎切口破溃、肠瘘再次行手术治疗。7年来,每隔2~3月发作口腔溃疡,有疼痛感,一周左右可自行缓解;并且,间断发生外阴溃疡,有疼痛感,一周左右亦可自行缓解。
【体格检查】
T 36.4℃, P 82次/分,R 20次/分,左上肢BP 120/60mmHg,右上肢105/55mmHg,双下肢120/60mmHg.神清,全身皮肤粘膜无黄染、皮疹,但针刺部位皮肤有色素沉着,浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音低,未闻及干、湿性罗音。心界不大,心率82次/分,无P2亢进,腹部和神经系统未见异常,阴囊左侧可见0.8cm 溃疡,无脓苔及皮肤出血。
【辅助检查】
血白细胞总数9.33×109/L,中性粒细胞 59.7 %,淋巴细胞 31.6 %,血红蛋白890g/L,血小板 276×109/L.尿、便常规无异常。血沉分别为12mm/h(入院时)和37 mm/h(入院期间,发热时); ANCA 阴性;自身免疫抗体各项均阴性。肝肾功能正常。血浆D-二聚体0.7mg/L,凝血功能正常。血气分析(未吸氧):pH 7.44,PCO2 33.7 mmHg,PO2 73.9 mmHg.双下肢静脉超声未见异常,心脏彩超未见异常。
胸片(图1)示右下肺野有一团块影,近肺门处密度高,边界模糊。CTPA:双下肺动脉瘤样扩张,并肺动脉栓塞(图2显示右下肺动脉瘤样扩张)。肺动脉造影:双侧肺动脉下叶分支瘤样扩张,无肺动脉高压。
【诊断】
白塞病
【病例分析】
白塞病是一种系统性血管炎,累及大、中、小血管和动静脉。亚洲发病率约2-30/10万,欧洲和美国发病率低,起病年龄多在20-30岁,男女发病比例相近,但男性患者或25岁以前起病者预后更差。1990年国际研究组制定了白塞病诊断标准(以下表现均不能用其他病症解释):反复发作的口腔溃疡(口疮或庖疹),一年至少3次以上。同时合并以下2种条件以上:① 反复发作的生殖器溃疡 ②眼损害(前色素层炎、后色素层炎、视网膜脉管炎)③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎、丘疹脓疱性损害、痤疮样结节)④皮肤针刺试验阳性(用20-22号无菌注射针于肘前皮肤斜刺,进针深度5mm,48小时后,针刺部位出现红色丘疹或脓疱)。
本病例具有反复发作的口腔和生殖器溃疡,针刺部位有色素沉着,实验室检查未能确定明确病因,根据以上标准可以诊断为白塞病。回顾性分析该患者,2-3年前发生的"上矢状窦血栓形成、阑尾炎、克隆病、阑尾炎切口破溃"均可能是白塞病的表现。下表是文献报道白塞病累及各脏器的比例。
损害 比例
口腔溃疡 96-100%
皮肤损害
毛囊炎 40-50%
结节性红斑 25-80%
针刺试验 10-50%
生殖器溃疡 65-90%
眼损害 35-70%
关节炎 30-80%
神经受累 10-50%
胃肠道受累 5-60%
血管受累 5-30%
肺受累 1-8%
在受累的血管中,肺动脉仅次于大动脉,易受到累及。约1-8%的白塞病患者出现肺部病变,表现为肺动脉瘤、动脉或静脉血栓形成、肺梗死、复发性肺炎、BOOP、胸膜炎。本病例主要表现为肺动脉瘤和血栓形成。肺动脉瘤主要累及年轻男性,主要表现为咯血,螺旋CT检查可确诊,动脉瘤最常位于右下叶肺动脉(如本例图1、2所示),其次是左右主肺动脉,同一病人可以有2-7个肺动脉瘤,扩张的动脉瘤直径约1-7cm.血管造影风险较大,不用于诊断动脉瘤。肺动脉瘤的形成提示预后差,它是白塞病的主要死亡原因之一,30%有肺动脉瘤形成的白塞病患者2年内死亡。
根据病情合并应用抗炎和免疫抑制剂是白塞病的主要治疗方法。对于并发肺动脉瘤的患者常采用环磷酰胺(1000mg,静注,1次/月或2 mg/kg/day,口服)合用甲强龙(1mg/kg/day,口服)联合治疗,环磷酰胺应持续用药到病情缓解后1年以上,再换用硫唑嘌呤,激素根据病情逐渐减量。对于大咯血的患者,可用甲强龙500-1000mg静脉冲击3天,同时合并应用环磷酰胺。应用抗凝剂对于伴有肺动脉瘤的患者有很大的风险,如需要用,应在给予免疫抑制剂治疗后,小心应用。
病例来源:呼吸科
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