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【一般资料】

患者男，36岁

【主诉】

因气短、劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难1个月入院。

【既往病史】

既往有违禁药及酒精滥用史。

【现病史】

患者住院期间曾间断咯血，否认发热、寒颤和体重减轻。胸部CT显示双肺下叶结节性实变；抗酸染色阴性。针对社区获得性肺炎行经验性抗生素治疗效果不佳。患者出现呼吸衰竭及血流动力学不稳定，病情复杂化。经胸超声心动图（TTE）显示双房肿物。后转至本中心，患者转入时呼吸窘迫，血氧饱和度75%，吸氧及呋塞米利尿后呼吸改善。

【查体】

胸部CT双肺肺泡间隙弥漫性渗出。

TTE双心房巨大肿块（阻碍血流）。肿块宽基底部附着于房间隔两侧，无明显分界，房间隔厚度约2.5cm。肿块可移动，多叶状，外观呈异质性。受累房间隔亦为异质性结构，提示肿瘤可能浸润至间隔。伴双房增大，存在轻度二尖瓣和三尖瓣反流。肺动脉收缩压中度升高至48mmHg。左右心室大小及功能正常。

【辅助检查】

经食道超声心动图（TEE）右房存在一双叶肿块（图2），附着于房间隔，一叶2.5cm×2.9cm，另一叶4.7cm×2.9cm。左房见一3.6cm×3.8cm圆形、表面光滑肿块，阻碍左室充盈并使跨二尖瓣压力阶差升至22mmHg，附着点并不明确。

【手术】

横切右房后暴露右房肿块，发现一较大分叶状肿块（图3），累及房间隔和三尖瓣环，经房间隔侵及主动脉根部，无法全切，我们决定部分切除肿瘤右房部分缓解血流阻滞。

冰冻切片提示为肉瘤。因肿块较脆，已坏死并易断裂，部分切除较困难，因担心肿瘤碎片栓子进入体循环和（或）造成不可修复的间隔缺损，我们决定放弃左房肿块的部分切除。鱼精蛋白逆转肝素后，我们采集了左肺结节活检。

【病理】

大体肿瘤呈粉红色，质脆且内部有坏死区域。

显微镜检查大部分组织已坏死；呈无规律席纹状排列单相梭形细胞,细胞核较小，偶有核仁及有丝分裂；有局灶黏液样改变，未见类上皮细胞成分。

免疫组化染色局灶细胞角蛋白阳性，弹性蛋白、CD99及Bcl-2染色强阳性。S-100及CD34阴性。免疫分析符合单相纤维型滑膜肉瘤。

多聚酶链式反应（PCR）样本t（X;18）转位的SYT-SSX1变异为阳性，进一步明确了滑膜肉瘤诊断。

病例来源：美国伊利诺伊大学芝加哥分校医学院