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JAAOS综述：软组织肿物的诊治
发布时间：2016-01-12 16:17 类别：医疗整型 标签：肉瘤 软组织 肿瘤 肿物
肢体软组织肿物是治疗肌肉骨骼疾病的医生经常遇到的疾病。对软组织肿物进行合理的治疗需要特殊的评估和治疗流程。美国的学者Joel?L.?Mayerson在2014年11月的JAAOS杂志上对软组织肿物的诊治进展做了详细介绍，现全文翻译如下。
摘要：肢体软组织肿物是治疗肌肉骨骼疾病的医生经常遇到的疾病。对软组织肿物进行合理的治疗需要特殊的评估流程。必须详细的了解病史和进行细致的体格检查，根据临床指征选择合理的影像学检查。影像学检查可以帮助医生进行鉴别诊断并确定治疗方案。
MRI是诊断软组织肿物的最佳诊断方法，CT和超声检查也可辅助用于软组织肿物的诊断。对于软组织肿物，当初步的检查无法得到确诊时需要进行病理活检。在使用外科手术切除之前，或者对某些病例进行放射治疗之前，必须明确软组织肿物的性质。
如果无法确诊软组织肿物的性质，那些对于软组织肿物的治疗经验较少的医生需要考虑将患者转诊给专门的肌肉骨骼肿瘤学专家。一些研究表明，在专门的治疗中心通过多学科的治疗可以提高软组织肿物患者的疗效减少并发症的发生。
软组织肿物是初级内科医生和外科医生常常遇到的疾病。良性软组织肿物与恶性肿瘤的发病比例大约为150:1，在美国，每100万人中大概会有20例患者患有恶性软组织肿物。骨科医生必须了解良性和恶性软组织肿物的不同特点，决定哪些肿物需要进一步检查。对患者按照特定流程进行评估和处理对于提高患者疗效非常重要。
流行病学
良性和恶性软组织肿物的表现方式常常相同：大多表现为无痛并持续生长的软组织突起。很多疾病的表现形式也为软组织肿物，例如：创伤（骨化性肌炎）、感染（脓肿）、良性病变（脂肪瘤）、继发性肿瘤（转移癌）、原发软组织肿瘤（肉瘤）。
有一些软组织肉瘤好发于某些特定年龄患者以及某些解剖部位。例如：横纹肌肉瘤常见于儿童患者，而滑膜肉瘤通常好发于成年人。上皮肉瘤通常发病于手部。而软组织肉瘤在下肢的发病率是和上肢的两倍。接近三分之一的软组织肉瘤好发于躯干和骨盆，在头部和颈部的发病率只有10%
临床表现及评价?
全面的了解病史、进行细致的体格检查、选择合适的断面成像检查和组织学检查对于软组织肿物的诊断至关重要。一般情况下，当了解病史进行体格检查之后，可以得到准确的鉴别诊断。选择合适的影像学检查可进一步排除鉴别诊断，而组织学分析通常可以完成确诊（表1）。
表1?某些软组织肿物的临床特点和合适的辅助检查
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但是应当注意的是，无论是良性还是恶性肿瘤，大多数的软组织肿物表现为无痛性肿物。?于是有许多医务人员认为，只有那些出现疼痛的肿物才值得担忧。但是这种错误想法必须得到纠正。一般情况下只有当压迫神经、或者体积明显增大时（大于10cm），软组织肉瘤才会造成疼痛。
软组织肿物的大小可以非常稳定，也可以缓慢生长，但有时也会快速增大。?软组织肿物通常是由于发生无关的创伤而被发现。需要考虑的问题包括以下几个方面：软组织肿物生长了多长时间？有疼痛吗？既往有无创伤病史或肿瘤病史？有什么伴随症状吗？
如果一个软组织肿物在长时间内未出现体积明显增大，那么就有可能为一种良性肿物，因为肉瘤通常可以在数周或数月内急速增大。但是也有极少数的情况下，肉瘤（尤其是滑膜肉瘤）的体积在急速增大前长时间保持稳定。除去某些特殊情况，疼痛症状通常非常罕见。
疼痛尤其是活动性疼痛常见于血管瘤。创伤可能会导致骨化性肌炎或血肿钙化。某些处于恶性前期的肿瘤可能需要进行放射治疗来防止出现软组织肉瘤。这种肿瘤很少出现发热、寒战和夜间盗汗等全身症状。神经节瘤和血管瘤的体积大小会出现变化，而软组织肉瘤却没有上述特征。
软组织肿物的大小、深浅、连续性和质地对于缩小鉴别诊断有帮助作用。当软组织肿物体积较大（大于5cm）、位置较深（位于深筋膜下方）、?质地硬于周围肌肉组织时，需要被高度怀疑为恶性肿瘤。
体积较小的浅表肿物通常为良性肿物，但是需要注意的是有32%的软组织肉瘤也表现为上述形式。位置固定的肿物提示可能起源于骨组织或是属于浸润性病变（例如纤维性肿瘤）。整体比肌肉组织柔软（通常被描述为“面团”）是脂肪瘤的特征，?而非常坚硬和位置牢固的肿物通常为纤维性肿瘤。
外伤性血肿所导致的浅表性瘀斑通常沿筋膜分布，而肿瘤内出血通常被包裹在肿瘤包膜内部，很少到达浅表组织。一些特殊的表现可以进一步缩小鉴别诊断的范围。手电筒的透光试验光线可以穿透腱鞘囊肿；血管性病变（例如血管瘤、动静脉畸形）在局部可以听到杂音或者触到震颤。周围神经鞘瘤的Tinel征为阳性，当压力增大时可以出现疼痛。
对区域淋巴结应进行触诊检查。I当肿瘤对机体产生反应或存在某些肿瘤时,，淋巴结会增生增大。滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤和腺泡状软组织肉瘤是一类可以通过播散影响淋巴结的软组织肿物。在完成病史和体格检查以后，整形外科医师需要决定是否进行影像学检查和/或病理活检。
以下这些肿物可以继续保守观察?，包括：与脂肪瘤相似的表浅较小的柔软肿物、与腱鞘囊肿或肌内血管瘤体积相一致的肿物（增大或缩小），创伤所导致的肿物。当肿物体积大于5cm3并且位置较深并固定时，需要考虑为恶性肿瘤。如果不能确诊，则应进行其他的影像学检查和/或病理活检。
实验室研究?
没有特定的实验室检查可以准确的评估软组织肿物。感染性肿物可以出现白细胞计数、红细胞沉降率、和C-反应蛋白的升高。蓝色小圆细胞肿瘤患者的乳酸脱氢酶可以出现升高。瘤样钙质沉着的患者会有钙、磷的异常。而痛风患者的尿酸升高。在一般情况下，这些实验室检查结果由于并不具有特异性，因此很少用于评估软组织肿瘤。?
影像学检查
最好使用进行多种方法进行影像学检查。初始的评估通常包括X线检查和MRI检查。?MRI检查是区分软组织结构的最好方法，不仅可以区分软组织肿物与周围神经肌肉组织，而且可以了解肿物内部结构。然而，其他的影像学检查方法，如X光、超声、CT以及和正电子发射断层摄影CT（PET-CT）也可以为诊断提供重要的线索。
X线检查对于诊断和划分软组织肿瘤分期的作用非常有限，但它可以快速的廉价的完成肿物来源的鉴别诊断。X线照片很难发现位于深部的较小软组织肿物，但是体积较大的软组织肿物通常会改变软组织结构的X线表现并突出于体表（图1）。?
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图1?57岁女性右前臂肉瘤（箭头处）的侧位X线（左）和冠状T1加权像MRI影像。需要注意软组织肉瘤导致了软组织平面的扭曲。这是软组织肉瘤的典型影像学学表现：X线片上无钙化的阴影，MRI上出现结构的异常。
X线检查可以发现组织平面的改变、脂肪区透亮、浸润性骨重建和可透X线的异物。异物往往会产生反应性软组织肿块和软组织钙化或骨化。X线检查所具有的一些明显特征可以缩小诊断，包括：静脉钙化石（血管瘤）、云状堆积外观（骨骼外骨肉瘤）和骨骼周围成熟的骨小梁（骨化性肌炎）。?
MRI检查被认为是确诊软组织肿物位置、特征和分期的最好方法。它具有高度敏感性，可以准确地显示软组织肿物的解剖位置以及它与相邻神经血管结构和骨组织之间的关系。?MRI可以显示（例如脂肪、肌肉、骨骼在内的）各种组织结构的细节对比。
但是，对于软组织钙化、骨性浸润、气体的存在，MRI的检查效果不如X线和CT检测。不同的序列可以反映不同组织结构的特点。标准的软组织MRI检查包括轴向和冠状位的T1和T2加权序列、饱和脂肪像和T1加权像的对比。?
这些成像检查是确认肿物解剖起源的最佳方法。由于具有较高的空间分辨率，T1加权MRI可以很好的显示解剖结构。?T2加权的MRI显示组织的异常改变、细胞外游离的水和组织水肿。脂肪抑制技术去除脂肪组织、高亮异常变化和组织水肿所产生的信号（比传统的T2加权像更好）。?
软组织肉瘤倾向于离心性生长并沿解剖平面延长。通常被包膜包裹并呈现特征性的外形改变。T1和T2加权序列。大多数的软组织肿瘤在T1加权像上显示为低信号，在T1加权像表现为高信号，并在后期磁共振后期对比中呈现中央增强。
脂肪抑制像可以确诊含脂肪病变的病变，例如某些脂肪肉瘤。这些病变往往含有坏死的区域，在T2加权像、短TI反转回复序列、T1加权对比像上呈现明显外观结构上的异常。
钆增强成像已经成为诊断软组织肿物的一个重要工具。它可以帮助临床医生区分肿物的囊性病和实质性病变。囊性病变具有与实质性病变完全不同的环形增强影像（图2）。钆增强成像在区分黏液瘤、黏液性脂肪肉瘤以及具有液体的囊肿时非常重要.。上述肿物在T1和T2
加权像上具有相似的圆环形形影像，然而，当给与钆增强以后，囊性病变的边缘会出现增强，黏液脂肪肉瘤在内部会出现异常增强，粘液瘤则会均匀增强。钆增强也可用于检测结节囊性变的细小肿瘤或者自发血肿。细小肿瘤结节会显示均匀增强的囊性病变或血肿。
此外，钆增强MRI可被用于评估治疗的效果。它可以区分肿瘤内部具有活性组织和坏死组织。钆增强也可被用于引导针吸活检，协助临床医生辨别肿瘤复发，将手术部位残留的肿瘤组织和肉芽组织进行区分。和肉芽组织的延迟增强相比，残留的具有活性的肿瘤组织在早期对比时就会出现明显的增强。
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图2?52岁男性右大腿的T1加权钆增强磁共振图像，轴位（A和B）和矢状面（C）显示肿物只有边缘被增强。箭头所指内部结构为实性并有不均匀的增强，这表明肿物为含有实性组织的囊性结构，提示可能为软组织肉瘤。
短反转回复序列是MRI检查T2像脂肪抑制的一种方式。和传统的T2像技术相比，可以更好的显示液体和水肿的范围。梯度回波序列可以很好的显示出血或或含铁血黄素的沉积，在怀疑血管病变、血肿、色素沉着绒毛结节滑膜炎的患者中可以选择使用。?
MRI可帮助临床医生对软组织肿物患者进行鉴别诊断并确认合适的治疗方案。但是MRI对于某些特定软组织肿物的诊断意义不大，尤其是脂肪瘤、腱鞘囊肿、外周神经鞘瘤和血管瘤（图3）。?
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图3?右前臂的T1（A）和T2（B）加权像MRI，提示深部软组织肿块（箭头处）。肿块内部的信号与皮下脂肪信号相同，提示其为脂肪瘤。
超声检查是一个相对便宜易于进行的辅助诊断工具。由于超声检查为第一线的检查方法，超声检查对于软组织肿物尤其是浅表病变的检查和评估具有一定的灵敏度。
超声检查可以帮助医生区分肿块的质地辨别是否为良性囊性肿块，通过超声检查可以了解病变的形状、弹性、血供、内部的钙化以及内部的结构情况。通过超声影像可以帮助进行鉴别诊断。当超声检查与多普勒同时使用时，超声检查可以很好的评估肿物内的血流情况（图4）。
在鉴别肿物究竟是疤痕还是小的软组织肿瘤方面费用有用。出于这个原因，临床医生常常使用超声检查来评估软组织肿物是否复发。超声检查还可以用于检测体内停留的异物，当小的异物进入体内后产生炎症反应，其外形类似软组织肿瘤。超声简单还特别适用于年幼的孩子，他们比成年人更容易发生体内异物，而且不是所有的孩子都能够忍受MRI检查。?
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图4?超声显示该儿童存在腘窝囊肿出血（箭头处）。超声检查可以证实囊性结构，无需MRI检查和对儿童使用相关麻醉药物。
随着MRI检查的发展，CT在软组织肿瘤诊断中的作用逐渐减少。一般是将CT检查作为MRI检查的辅助方法，具有检查时间短的特点，患者的耐受性较好（MRI则是封闭式的检查）。对于那些不能接受MRI检查的患者，可以进行CT检查，例如那些装有心脏起搏器或心脏支架的患者，以及体格较大无法接受MRI扫描的患者。
CT检查可被用于评估软组织肿物的四个特征：矿化方式、病灶密度、是否浸润到骨骼和血管。软组织肿块的矿化可以是钙化或成骨改变。MRI不能很好的区分钙物质密度所产生的信号强弱，而CT则可以区分钙化和成骨改变。
在CT影像上可以发现病灶上的成骨改变上会存在骨小梁，尤其是对于异位骨化，CT可以反映病灶周边的成骨改变和内部骨小梁的矿化。
当软组织肿瘤产生骨样或软骨样病灶时，CT上所发现的不同的骨化模式可以帮助临床医生建立鉴别诊断。在CT影像上，中心高密度的云团样改变或毛玻璃改变是骨样基质的典型表现，而环形或弧形钙化影（通常为密集的点状影）或斑点状钙化则提示病灶为软骨病变。?
还可以根据软组织密度的不同使用CT进行鉴别诊断。例如，由于密度的特点，脂肪在CT影像上具有特殊的表现。肿瘤内部脂肪组织的位置可以为帮助诊断那些含有脂肪的肿瘤或与脂肪相关的肿瘤。
对于内部含有液体的肿瘤，进行静脉造影增强检察可以帮助医生进行鉴别诊断。肿瘤边缘影像增强而中心部位未增强是囊性病变的特征，例如腱鞘囊肿、血肿或滑膜囊肿。此外，CT造影还可用于判断病变组织的血供以及内部血运，从而有助于诊断和术前计划。
PET，通常与CT联合使用（PET-CT），可以提供软组织肿瘤的精确解剖关系以及肿瘤的代谢信息。?PET-CT的原理是探测放射性同位素的正电子发射衰减信号，生成全身的图像。
F-18?氟代脱氧葡萄糖是最常被注射的同位素物质，当被注射进入人体后被细胞摄取，发生与葡萄糖及其在体内的代谢反应相似的作用，但是在细胞内无法继续代谢，因此不会进一步衰减。质子发射代谢产物在细胞内允沉积，然后通过垂直方式发射2次512千电子伏特能量的γ光子。
细胞内的放射性示踪剂浓度反映其代谢活性活跃能力。通常情况下，高度恶性的软组织肿瘤具有的很高的葡萄糖代谢活性。和良性或低度恶性肿瘤相比，高度恶性的软组织肿瘤会摄取更多的F-18氟代脱氧葡萄糖。虽然PET-CT是不是评估软组织肉瘤基本方法，但是它可以被用于以评估系统治疗的疗效或确认既往接受放射治疗的患者是否出现肿瘤复发。?
治疗
软组织肿物的治疗取决于基础的诊断。对于很多良性肿物仅仅进行观察就足够了。当需要手术治疗时，大多数良性肿块仅需沿肿物边缘切除即可。而恶性软组织肿瘤则需要综合多学科的知识选择治疗方案。
一旦确诊肉瘤，则需要考虑在手术切除肿瘤的基础上，选择一些与手术相关的辅助治疗（放射治疗和/或化疗）。为了取得更好的效果，恶性肿瘤的手术治疗需要注意三个关键方面：肿瘤活检、肿瘤切除术和非计划性的肿瘤切除手术。
活检??
许多医生认为活检是一个简单的、低风险的操作。虽然该操作在技术上要求并不高，但是并发症却非常常见，而且可以影响最终的手术效果。肌肉骨骼肿瘤协会曾经对非肿瘤医师进行593例病理活检手术的并发症进行了一项研究，并发症的发生率为19%，发生率比骨科肿瘤医师进行活检手术的并发症发生率要高12倍。
非肿瘤医师组所发生的并发症里面包含有18例患者原本并不需要而最终进行了截肢手术。活检手术的计划需要在经验丰富的肌肉骨骼病理学家的帮助下进行，评估影像学检查，充分了解治疗方案，选择保留肢体的手术切口。病理活检手术应被看做为保肢手术成功的第一步。
穿刺活检和开放病检是对软组织肿瘤病理检查的两种主要方式。穿刺活检可以进一步的分为细针穿刺和空心针（core）活检。穿刺活检具有一定优点：可以在门诊进行、无需局部麻醉、软组织污染少、（如果有病理医师在的情况下）几分钟内即可完成、费用低廉。
空心针穿刺需要使用较大的中空针头取出长约1.5cm的软组织条。通常需要采用局麻，并在软组织内反复穿刺。对于易于触摸的肿物，可以在门诊进行病检，而对于较深的肿物则需要在影像指引下进行。
虽然穿刺活检具有费用较低、软组织污染少的优点，但是对于肿瘤的分级和组织学分型的判断很大程度上取决于病理医师的经验以及切除下来用于研究的组织大小，例如进行免疫组化染色和细胞遗传学的检查。Liu等人介绍了影像引导下进行病检的一系列指南。
开放活检可以被细分为切开活检和切除活检。切开活检是切取一部分的肿物进行病理诊断。其手术切口应沿肢体手术切口进行。切口应与肢体皮纹平行，或者与最终的切除手术切口相平行。切除活检则要考虑对肿物进行边缘整体性切除。切除活检主要被用于可能为良性的肿物，例如脂肪瘤或周围神经瘤。
在进行初次广泛切除时，将整个肿物沿周围正常软组织瓣进行切除。该方法主要用于较小的性质不确定的肿物。应该由骨科肿瘤学家来决定是否对肿物进行初步切除。虽然切除活检具有最高的诊断准确性，但是如果不能完整去除肿物，则会带来许多并发症。表2总结了软组织肿物的病检方式及其关键点。
表2软组织肿物的病检手术方式及其关键点
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由于软组织肿物非常常见，各个专科的医生都有可能遇到这些病例。表3总结了一些没有骨科肿瘤专家帮助时对肿物进行手术时需要注意的手术原则。除去上述原则，还需注意将影像学检查结果与临床怀疑诊断相结合。如果影像学上的一些表现未得到证实，那么不应进行手术。
表3?软组织肿物手术治疗的原则
| 应该首选保肢手术切口进行病检手术。如果医生不知道保肢手术切口是怎么样，那么就不应进行病检手术 |
| 应避免横形切口 |
| 如果使用局部浸润麻醉，那么麻醉注射针头应垂直肿物以尽量少的减少针头触碰其他组织 |
| 应采用最直接的入路到达肿瘤。不要采用肌间隙入路或显露神经血管组织。不要形成皮瓣 |
| 必须进行细致的止血，血肿内可以含有肿瘤细胞，因此被认为是污染。 |
| 如果使用止血带，只可以采用重力驱血，不应使用驱血带 |
| 如果术后需要使用引流，引流口应放置于切口以外，同时，应保证病检手术切口与引流口可以被纳入最终的肿物切除手术切口中 |
| 在腋窝、腘窝、腕管这些高风险区域应避免进行切开活检手术，这些部位一旦大面积感染可能导致截肢 |
| 关节镜并不是关节内软组织肿物计划内病理活检手术的基本方法 |
肿瘤切除手术?
肿瘤切除手术的方式可以分为以下几种：病灶切除、边缘性切除、扩大切除、根治性切除（图5）。病灶切除通常需要进入肿瘤内部，将其切割后取出。病灶切除主要用于良性肿物，例如血肿。边缘性切除是指通过肿瘤的反应区将肿物整块切除。反应区是指肿瘤周围的炎症细胞薄膜或MRI检查中肿物周围的信号改变区。
边缘性切除通常也被用于良性肿瘤，如神经纤维瘤、脂肪瘤和腱鞘巨细胞瘤。边缘性切除不能被用于恶性肿瘤，因为恶性肿瘤细胞可能以及浸润反应区。
广泛性切除是原发性恶性肿瘤最常见的手术方法。通过广泛性切除，一部分正常组织瓣被切除以确保完全去除肿瘤。90％以上的肢体肉瘤可以在保留肢体的情况下进行广泛切除。当保肢手术无法让患者获益甚至受到伤害时，截肢后的肢体功能或许会比保肢要好。
根治性切除是指切除整个间室。例如，位于胫骨前肌中心的肿瘤需要切除胫骨前室的所有肌肉来彻底根除肿瘤。对于高分化的肉瘤患者，在进行保肢手术时需要进行化疗和或放疗辅助治疗。随着肿瘤放化疗的技术发展，很少进行根治切除术，主要被用于多发性肿瘤或肿瘤很大切除肉瘤后无法保持肢体功能的患者。?
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图5?肌肉骨骼肿瘤学会所接受的外科手术切除方式的示意图
非计划性的肿瘤切除手术
尽管各种外科协会开展了多种教育培训工作，非计划性的肿瘤切除手术或麻痹大意的肉瘤切除手术仍会出现。出现麻痹大意的肉瘤切除手术的主要原因包括：在手术前没有进行足够的影像学检查或对影像学检查未进行充分的理解。非计划性切除手术的疗效并不一致。
一些研究认为其会增加局部肿瘤复发率，那些再次切除肿瘤的患者总体生存率较差；而另外一些研究则发现非计划性切除患者与按计划切除患者之间的疗效仅有细微差别。但是，考虑到进行二次切除手术时会出现软组织覆盖等并发症的难题，在进行手术前必须对手术方式达成共识。
在决定进行软组织肿瘤切除手术之前，外科医生必须考虑到最终的病理结果可能会是恶性肿瘤。因此，完美手术方案的原则应是尽量减少污染。
如果在手术进行的过程中，对诊断恶性肿瘤产生怀疑，则应进行冰冻切片活检来进行评估。如果在术中发现了隐匿的肿瘤，那么不仅需要对周围组织进行取样，而且所取样本应该足量以确保完成诊断。需尽量避免不必要的解剖或者暴露防止进一步污染组织。
参与肌肉骨骼软组织肿瘤疾病治疗的医生必须熟悉不同肿瘤的病史、表现、体格检查、进行进一步影像学检查原因（肿物位于筋膜下、体积大于5cm、或新发、快速生长的软组织肿物）以及每个患者最适合的影像学检查。对这些细节的掌握有利于建立正确的鉴别诊断。
当软组织肿物提示为肿瘤时，应将患者转诊到肿瘤学专家进行治疗。对于较大的位置较深的肿瘤患者，对其进行分诊非常关键，因为这一类的肿瘤很难治疗，非计划性的手术治疗并发症的风险极高。病检的原则是必须减少对患者的可能伤害。将患者转诊至肌肉骨骼肿瘤专家可以最高程度的提高患者及其肢体的治疗效果。
总结?
软组织肿物的合理治疗需要一套特殊的评估和治疗流程。该流程包括彻底的了解病史和进行详细的体格检查和影像学检查。?MRI是诊断软组织肿瘤的最常用方法，CT和超声检查则可以作为MRI之后的第二线检查方式。影像学检查对于鉴别诊断和制定手术方案至为关键。
如果按照最初才评估方法仍然无法对肿瘤进行确诊，那么则需要进行病理活检。如果一个确诊的结果难以处理，临床医生应考虑将患者转诊到肌肉骨骼肿瘤专家那里。在专门的肿瘤治疗中心，通过多学科的治疗可以提高患者的疗效减少并发症的发生。
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