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囊性纤维化相关糖尿病(CFRD)是囊性纤维化(CF)患者最常见的并发症，青少年CF患者中发生率约20％，成年患者中为40％～50％。尽管CFRD兼有T1DM和T2DM的一些特征，但其临床本质截然不同。CFRD主要由胰岛素缺乏引起，尽管与急慢性疾病相关的胰岛素抵抗(IR)水平的波动也在其中发挥了作用。并发CFRD对CF患者的肺功能和生存率都将产生不利的影响，且该风险在女性中尤其明显。与其他类型的糖尿病患者相比，尽管目前有些CFRD患者已经六七十岁，但尚无死于动脉粥样硬化性疾病的报道病例。本指南是囊性纤维化基金会(CI下)、美国糖尿病学会(ADA)、儿童内分泌学会(PES)共同制定的。目的是为CF患者、护理人员和医学专家所用，指南包括CRFD的筛查、诊断和医疗管理的共识，并着重于CFRD的特殊管理。