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胸腺瘤合并单纯红细胞再生障碍性贫血致大脑中动脉供血区梗死

发布时间:2014-05-15 11:11 类别:神经科病例 标签:患者 抗体 胸腺 贫血 来源:爱爱医

【一般资料】患者男性,73岁,农民。因“头昏,口齿不清,右侧肢体无力2 d”入院。否认高血压、糖尿病和脑血管病史,否认输血史,否认遗传性疾病家族史。入院前2 d感觉头昏,口齿不清,右侧肢体无力,CT提示“左侧基底节区腔隙性梗死,老年脑改变”,血常规示“红细胞1.95×1012/L,血红蛋白60g/L”,初步诊断为“脑梗死,贫血待查”.

【入院查体】:体温36.0℃,脉搏60次/min,呼吸18次/min,血压152/62 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa),发育正常,贫血貌,自主体位,神志清楚,查体合作。全身皮肤黏膜无黄染,睑结膜苍白,浅表淋巴结不肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿性啰音,心率60次/min,律齐,腹部柔软,无压痛、反跳痛,腹部无包块,肝脏、脾脏未触及,肝区无叩击痛,双下肢无浮肿。

【神经系统检查】:神志清,口齿欠清,双侧瞳孔等大等圆,直径0.3 cm光反应存在,眼球活动可,右侧鼻唇沟稍浅,伸舌居中,两侧软腭弓对称,悬雍垂居中,咽反射存在。右侧上、下肢肌力4级,肌张力稍低;左侧肢体肌力5级,肌张力正常。双侧巴彬斯基征均未引出。

入院后连续3 d予以输注红细胞悬液2 U纠正贫血,同时予阿司匹林0.1g/d抗血小板,辅以辛伐他汀、舒血宁等药物对症支持治疗,并完善检查进一步明确贫血原因。患者于2012年6月3日症状加重,复查血红蛋白86 g/L,复查MRI提示为左侧大面积脑梗死(图1)。予以治疗12 d,患者病情暂时稳定,自动出院。

【辅助检查结果】:肝肾功能、血糖、血脂、肿瘤指标、甲状腺功能、凝血功能、输血前常规以及病毒学指标均未见明显异常。抗核抗体阳性,滴度1:10,抗双链DNA抗体阳性;抗可溶性抗原抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗Sm抗体、抗干燥综合征A抗体、抗干燥综合征B抗体、抗Jo-1抗体、抗Scl-70抗体、抗Rib抗体均为阴性,血清铁蛋白1 020.20 ng/ml,红细胞生成素>743.0 mlU/ml,血清叶酸和维生素B浓度正常。

【讨论】PRCA可分为先天性和获得性。先天性PRCA病因不明,多见于婴儿,且多在出生后6个月内发病。获得性PRCA可分为原发性和继发性。大多数原发性病例为自身免疫性疾病,少数病例病因不明。继发性PRCA可继发于感染、药物、化学制剂、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏和胸腺瘤等。

临床上获得性PRCA较先天性PRCA多见。文献资料显示,5%-7%的胸腺瘤患者合并PRCA,而20%-50%的PRCA患者合并胸腺瘤,表明两者具有较为密切的联系;部分患者胸腺瘤切除后PRCA即可缓解,也说明二者之间关联密切。

本例患者胸部CT提示胸腺瘤,加之患者否认相关既往病史和药物史,因此推测其PRCA的病因可能与胸腺瘤有关。从病理生理学角度来看,贫血时,由于血液稀释、红细胞比容降低、血液黏度下降等因素,不应引起脑梗死等血栓栓塞性损伤,但因贫血引起脑梗死的病例已有报道。

病例来源:爱爱医