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【一般资料】

男性患者今年56岁。

【主诉】

患有原发性肾上腺皮质功能减退症半年。2012年5月因言语不清1周入院，头颅磁共振（MRI）检查明确诊断为脑梗塞，给予扩容、抗血小板聚集、药物保护血管及激素替代等治疗，症状缓解出院。数月后又2次出现言语不清伴左侧肢体无力。

【查体】

右侧额叶及颞叶片状急性梗死，头颈CT血管造影（CTA）检查提示，右侧颈内动脉、大脑中动脉M1段狭窄，右侧大脑中动脉闭塞；B超检查提示，肝脾肿大，心包、胸腔、腹腔、盆腔积液。患者全身浮肿，低蛋白血症，甲状腺功能减退，全身皮肤色素沉着，唇部、肘部、手指关节处尤为明显，手指指甲苍白，四肢中度凹陷性浮肿，左侧中枢性面舌瘫，四肢痛觉减退。

【诊断】

POEMS综合征。

【讨论】

该院神经内科副主任朱祖福副教授介绍，POEMS综合征是一种病因未明的伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤和肾脏等多系统损害的综合征，为非常少见的与浆细胞瘤或浆细胞增生有关的疾病。该病发病率低，极易漏诊误诊，死亡率高，往往死于多系统衰竭。该病合并脑梗塞鲜见，而以多次急性缺血性脑卒中为主要表现。

病例来源：医学论坛网