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【世界帕金森病日病例推送】帕金森叠加综合征三例

发布时间:2014-05-15 11:10 类别:神经科病例 标签:患者 帕金森病 双侧 反射 不稳 来源:脑与神经疾病杂志

【例1】

【一般资料】

患者女性,65岁

【主诉】

行走不稳3年半,血压低、尿频及便秘2年。

【现病史】

患者缘于3年半前无明显诱因出现双腿乏力,尤其是上楼梯步态不稳,伴情绪低落,就诊于精神科,服用抗抑郁药及镇静药,效果不佳。此后逐渐出现行走不稳,左右摇晃,摔倒数次。后因头晕、出虚汗,立位血压低至70/50mmHg,卧床后血压110/70mmHg,头晕好转。近2年前,行走不稳加重,全身发僵,翻身困难,双手时有抖动,伴吞咽困难、呛咳、尿频、尿失禁、便秘,易出汗,基本生活不能自理。

【辅助查体】

头颅MRI示:脑桥、延髓前方、小脑脑沟略增宽,考虑多系统萎缩。

【既往病史】

既往健康,小学文化程度,病前性格开朗,否认家族有同类病史

【查体】

卧位血压119/70mmHg,立位70/40mmHg。心、肺及腹未见异常。意识清楚,粗略智力检查正常范围,全身轻度蜷曲的特殊姿势侧卧于床上,少见主动活动,自己不能翻身、坐起,被扶持仍不能行走,动作迟缓(包括关节疼痛),面具脸,脂面,瞬目减少,应答切题,但声音低沉,音调单一且缓慢,吞咽困难,喉部有痰鸣,偶有低声咳嗽,双上肢向前平举可见细小震颤,四肢有静止性震颤,四肢屈肌、伸肌肌张力呈铅管样增高,四肢腱反射不能引出,腹壁反射未引出,双侧掌颌反射阳性,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,轮替试验缓慢,脑膜刺激征阴性,全身感觉检查未见异常。Romberg征不能完成,双侧Hoffmann氏征、Rossolimo征阳性,双侧Babinski’s 征、Chaddock’s征阳性。

【诊断】

帕金森叠加综合征。

【例2】

【一般资料】

患者女性,48岁

【主诉】

走路不稳,视物模糊约2年,喉鸣、磨牙约7个月。约2年前,患者出现走路不稳,视物模糊,情绪低落、烦躁、失眠,血压波动于140~180/100~120mmHg,曾到某精神病院就诊,头颅CT:左侧基底节区缺血灶,头颅MRI(2012年8月):双侧额顶深部多发缺血灶,头颅MRI(2012年10月):左侧基底节区有缺血灶,甲状腺多发结节(甲功正常)。7个月前,患者喉部不间断发出不可控制的无规律等“嗯哼”声,比说话声音响亮,不停顿的反复控制不住的大声咯吱咯吱地磨牙,精神紧张时加重,说话、进食水、睡眠时暂停。近10d来,出现片段性幻听幻视。

【既往病史】

既往健康,家族中无同类病患者。

【查体】

意识清楚,被动接触一般,应答切题,但简单,语量少,语调低沉,语速缓慢,断续不连贯,成顿挫性,语音强弱不等,呈暴发性,构音困难,声音嘶哑,吐字不清楚,大部分是听不懂其内容。双眼不同轴,双眼上视不充分,双瞳孔正大等圆,眼球无突出、内陷,右上眼睑大部分时间轻度下垂,常用手往上扒或仰面朝天双眼裂方能等大。双眼可见粗大较缓慢有节律性、带冲动性、持续性水平眼震,快相向凝视侧,右鼻唇沟较对侧浅,口角下垂,鼓腮、示齿、吹凑动作时左侧颊肌群及口轮匝肌力弱。全身尤其是躯干有不自主节律性粗大震颤,坐位时上身震颤摇晃明显。

不能独自站起,即使被家人搀扶也很费力,勉强站立时双足分开,躯干摇晃更明显,双脚跟着地,足尖不停的上下抖动,起步困难,步态短小,向前冲动性迈步,头颈躯干明显后仰,无摆臂,不能直线行走,不能急转弯,不能立即停步,不能倒退,蹲立试验不能完成。双侧指鼻试验、跟膝胫试验均不稳且缓慢,各种快速轮替试验笨拙、缓慢、无节律。四肢远端精细动作不准。无反跳回击现象,四肢肌张力呈铅管样增高,肌力低于正常,双侧掌颌反射阴性,双侧腹壁反射未引出,四肢膝腱反射(+),感觉检查正常,无大小便障碍,皮肤划痕征阴性。汗液分泌无异常,双侧Hoffmann氏征、Babinski氏征、Chaddock氏征阳性。

【诊断】

帕金森叠加综合征。

【例3】

【一般资料】

患者男性,55岁

【主诉】

头晕伴走路不稳5年。

【现病史】

患者缘于5年前劳累后出现眼神呆滞,精神差,1个月后出现头晕、头昏、走路时晕。走路时常磳门框、碰桌角。逐渐加重,感疲乏,活动量不大即气短,食欲差,睡眠质量差,多梦,腿僵直,写字不流利。3年前出现走路时摇摆不直,脚无跟,闭目难立,小便滴沥,便秘。查头颅MRI显示“小脑萎缩”,经治疗后效果不明显。患者夜间呼吸困难,打鼾,有异声。后又就诊于“某医院”给予“维生素及丁苯酞”等药物治疗。3个月前患者双下肢浮肿,肾B超示膀胱残余尿多,双肾积水。胸片示左侧少量胸腔积液,给予膀胱造漏。并复查头颅MRI:脑桥、桥臂及小脑体积缩小,考虑“橄榄体脑桥小脑萎缩”。但患者仍有行走时头晕,关节僵硬,走路不稳,口齿不清,说话费力,大小便无力,来住院。

【查体】

意识清楚,言语含糊,轻度构音障碍。双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏。双侧眼球活动充分,左视时有粗大缓慢有节律性、带冲动性、持续性水平眼震,快向向凝视侧。伸舌不偏,无舌肌萎缩。颈无抵抗。四肢肌力正常,肌张力减低。四肢腱反射减弱。双侧Babinski氏征未引出。双上、下肢共济欠稳准。闭目难立征不能,双脚不能并拢站立,直线行走不能。全身感觉未见异常。

头颅MRI:脑桥、桥臂及小脑体积缩小,脑干可见“十字征”

【诊断】

帕金森叠加综合征。

病例来源:脑与神经疾病杂志