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维生素B12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性一例

发布时间:2014-05-15 11:11 类别:神经科病例 标签:脊髓 患者 步态 维生素 贫血 来源:医脉通

【一般资料】

患者,女,82岁

【主诉】

因手指出现异常感觉而前来就诊。

【病史】

患者描述称其手指感觉像“香蕉”。其它病史包括书写能力恶化,行走时无平衡感,持续有6个月。患者的简短精神状态检查得分为26分(总分30)。步态共济失调,无法踵趾步态行走。伸展双手时无证据表明其患假性手足徐动症。

【既往史】

既往体健

【查体】

患者出现手指移动迟缓,不灵活,并且她的日记已逐渐变得难以辨认。脚趾本体感觉异常,肋缘处震动觉丧失。上肢神经反射活跃,下肢神经反射迟缓。足底为屈曲反射。血清维生素B12水平为83(160-800)ng/l。内因子抗体呈阴性。胃壁细胞抗体呈阳性。锌和铜的研究结果令人满意。

【处理过程】

脑MRI提示存在脑萎缩和小血管病变。全脊柱MRI提示后索特别是颈及上段胸髓为高信号变化。治疗后书写和步态有改善。若能认识到维生素B12缺乏导致脊髓亚急性联合变性,则对进行性神经系统疾病的治疗很重要。症状发作往往伴有虚弱无力及“如坐针毡”感。“如坐针毡”感通常多累及手而非脚,且呈进行性。随着病情进展,会出现共济失调性截瘫。可能出现其它情感/行为或认知改变,并且在某亚群患者中这些症状可能先于脊髓症状出现。最初的神经系统检查结果可能正常。而随后的检查则会表现出脊髓后索和侧索病症,其中振动觉丧失和本体感觉受损是最可靠的指征。若血液学检测显示血清维生素B12水平较低,再借助脊髓的MRI表现,即可确诊。有趣的是,可能不会发生巨红细胞性贫血,但一般认为贫血程度可能与神经系统症状和体征成负相关。2维生素B12水平正常可增加铜缺乏的可能。

早期补充机体储存的维生素B12可能预后较好,并且可降低留下远期后遗症的可能。2如果怀疑临床诊断,许多神经科专家会在血样采集后即刻启动治疗,即在结果出来之前开始治疗。

病例来源:医脉通