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【一般情况】

患者，女，22岁。

【主诉】

小腹坠痛渐加重并左下腹包块4个月。

【现病史】

患者婚后小腹坠痛渐加重并左下腹包块4个月，在当地医院按“盆腔脓肿”经阴道多次穿刺抽吸治疗无效，2010年7月11日住入我院，先后2次行经阴道引流术，排出脓液各约150ml和80ml，好转出院。出院39d，腹痛加重7d并复现左下腹包块于2007年8月27日再次入院。

【既往史】

14岁曾因“经血潴留”剖腹切除一“肉块”，术后至婚前未再痛经。

【体格检查】

查体：查体温正常，阴道顶端右侧见一较小宫颈，左穹隆外膨并见一针孔状闭锁瘢痕，双合诊子宫偏右，正常大小，紧贴子宫左下有一约8cm×7cm×6cm囊性触痛包块突入阴道左穹隆，动度差。

【诊断】

拟诊：盆腔脓肿；生殖道畸形不排除。

【手术探查】

入院第3d行剖腹探查术：见子宫偏右，约5cm×3.5cm×2.5cm,右附件（-），子宫左下一约8cm×7cm×6cm囊性包块，壁较厚并与右子宫颈相融合不能分开，囊块上方见黑色丝线头及瘢痕并连发育正常的左侧附件，自囊块顶端切开见其内为黄棕色稠厚液约150ml，囊腔深达阴道穹隆，内壁光如薄毯，囊壁为肌性组织，创口上端长约1cm，壁厚约1.2cm，向下囊壁变薄，厚0.6～0.7cm。自右宫底向宫体腔内注入美蓝液从右宫颈口流出，囊腔内置纱布无蓝染。

【病理检查】

囊壁多点活切病理报告：平滑肌组织被增生的血管及纤维组织分隔，内有少量淋巴细胞浸润，局部被覆宫颈黏膜及子宫内膜组织。考虑：该囊腔为末端闭锁的子宫峡管膨大而成。

【治疗】

行经阴道左宫颈成形术后，自腹部缝合关闭囊腔上端创口，腹膜腔和囊肿腔各置皮条引流一根分别从腹壁和阴道引出，48h去除。

【术后随访】

左子宫峡管囊腔逐渐缩小、颈管通畅光滑，未再痛经。

【病例讨论】

1、宫颈闭锁的诊断

女性生殖道异常为苗勒管系统以及泌尿生殖窦的垂直或侧面发育融合过程缺陷造成，可单发、多发、联合发生或单独发生。妊娠15周左右，随着苗勒管尾端增厚与中胚层来源的泌尿生殖窦和午非管（中肾管）侧端相接，宫颈分化开始，此时若发生畸变使宫颈分化和腔化过程缺陷，可导致单纯宫颈闭锁。如在妊娠第7周末苗勒管融合过程受损，此后苗勒管和泌尿生殖窦发育再缺陷，则可导致双子宫或单角子宫宫颈闭锁畸形。研究我院收治的29例先天性宫颈闭锁，根据大体解剖与病理学检查将其分为4型：Ⅰ型为宫颈不全闭锁型；Ⅱ型为子宫峡部闭锁型；Ⅲ型为宫颈完全闭锁型；Ⅳ型为子宫峡部缺失型。

2、宫颈闭锁的鉴别诊断

双子宫合并一侧Ⅰ型宫颈闭锁应与先天性Ⅰ型阴道斜隔相鉴别。前者术前超声宫颈闭锁侧子宫体下为类圆形囊块，囊壁较薄（0.5～0.7㎝），囊块下部盲端造口排出积血后囊腔缩小，囊腔内壁光如薄毯状，无横行皱襞，内壁活检为子宫峡部黏膜组织，囊腔顶端有一平坦凹孔通入子宫体腔；后者术前超声示宫体、宫颈正常，环绕部分宫颈向下有一囊腔，囊壁较薄，隔后有横形皱襞，顶端可探及光滑突出的宫颈，活检囊腔壁为复层鳞状上皮。 3、宫颈闭锁的治疗

从该例罕见宫颈闭锁患者的一次次误诊误治说明，对宫颈闭锁的治疗正确与否，取决于对该病的认识。阴道正常的Ⅰ型宫颈闭锁治疗较为简单，自阴道行宫颈成形即可。宫颈成形术的关键点是既要保证成形后的宫颈有足够的直径，使术后月经能通畅排出，又要将这个直径限制在一定范围内。因该类宫颈闭锁患者子宫峡部尤其是解剖学内口功能正常，宫颈管外口大小合适可保证成形后的宫颈机能完好。我们摸索对保留子宫者术时宫颈造口1食指松即可，缝合峡管创口黏肌层时使黏膜外翻，以保证成形后的宫颈管全部为光滑面，不需宫腔置管。

病例来源：爱爱医论坛